Čo je atrézia zvukovodu? Spôsobuje stratu sluchu?

Ľudské ucho sa skladá z troch častí: vnútorného, stredného a vonkajšieho ucha. Vonkajšie ucho tvorí ušnica a vonkajší zvukovod. Viac o tom, ako funguje sluch, sa dozviete tu.

Atrézia zvukovodu znamená neprítomnosť vonkajšieho zvukovodu, čo spôsobuje, že zvukovod je uzavretý. Často sa vyskytuje spolu s mikróciou (nedostatočne vyvinutou alebo deformovanou ušnicou) alebo anótiou (úplnou neprítomnosťou ušnice). Mikrócia a anótia sú viditeľnejšie než atrézia zvukovodu, takže rodičia sa niekedy viac obávajú o vzhľad ucha.

Zvukovod je však pre sluch zásadný, pretože vedie zvukové vlny k bubienku a strednému uchu. Strata sluchu môže vzniknúť vtedy, keď je zvukovod uzavretý, napríklad keď sa dieťa narodí s atréziou zvukovodu.

Ako a do akej miery počuje moje dieťa s atréziou zvukovodu? Prečo dokáže vnímať niektoré zvuky aj vtedy, keď je ucho „uzavreté“?

Keďže sluch je zložitý proces, nestrachujte sa, ak presne nerozumiete jeho fungovaniu. O rôznych typoch straty sluchu sa môžete dozvedieť viac tu.

Atrézia zvukovodu spôsobuje „maximálnu prevodovú stratu sluchu“, pretože zvukovod je uzavretý. To znamená, že zvukové vlny sa dostávajú do vnútorného ucha cez kostné vedenie namiesto vzdušného vedenia, ktoré je pre sluch typické. Hoci sa pri atrézii zvukovodu môže vyskytnúť i malformácia stredného alebo vnútorného ucha, vnútorné ucho a sluchový nerv sa zvyčajne vyvíjajú zdravo. V takom prípade dokáže dieťa s atréziou zvukovodu vnímať „vibrácie“ niektorých stredne hlasných až hlasných zvukov.

Rozsah straty sluchu u vášho dieťaťa môže pomôcť určiť komplexné vyšetrenie. Dieťa absolvuje audiologické vyšetrenie, ktoré stanoví typ a stupeň straty sluchu, aby ste porozumeli tomu, čo a ako počuje. Vplyv atrézie zvukovodu na stratu sluchu závisí od toho, či sa vyskytuje na jednom uchu (unilaterálne), alebo na oboch ušiach (bilaterálne).

Existuje tiež viacero syndrómov, ktorých súčasťou môže byť atrézia a ktoré môžu ovplyvniť sluch a vývin reči. Medzi tieto syndrómy patria Goldenharov syndróm, Treacher Collinsov syndróm, Crouzonov syndróm, Moebiusov syndróm, Klippel-Feilov syndróm, Fanconiho syndróm, DiGeorgeov syndróm, De Grouchyho syndróm, branchio-oto-renálny syndróm a Pierre Robinova sekvencia.

Ako zistím, či má moje dieťa s atréziou zvukovodu nejaký syndróm?

© Rolf Schulten / MED-EL

Mikrócia alebo atrézia, ktoré sú súčasťou syndrómového ochorenia, sa zvyčajne objavujú spolu s ďalšími fyzickými znakmi. Napríklad príznaky Goldenharovho syndrómu zahŕňajú nedostatočne vyvinutú alebo nevyvinutú ušnicu, rázštep pery a podnebia a problémy v oblasti tváre, očí a chrupu. Treacher Collinsov syndróm môže spôsobiť abnormálny vývin čeľustí, uší, viečok a lícnych kostí. Pri Crouzonovom syndróme môžu byť mikrócia a atrézia spojené aj s ďalšími malformáciami lebky a tváre.

Jedinec so syndrómovým ochorením môže mať len niekoľko alebo mnoho príznakov. Nemusíte sa však obávať – ak to bude potrebné, lekár odporučí u vášho dieťaťa genetické vyšetrenie.

Chcem, aby moje dieťa s atréziou zvukovodu používalo sluchovú pomôcku na kompenzáciu straty sluchu. Môže používať bežný načúvací prístroj?

Ak má vaše dieťa poruchu sluchu, vhodné zariadenie mu môže pomôcť vyvíjať sa podobne ako jeho rovesníci. Pri atrézii zvukovodu však nie je možné používať bežný načúvací prístroj s ušnou tvarovkou. Našťastie existujú aj iné dostupné pomôcky.

© MED-EL

Zariadenia na kostné vedenie môžu byť výborným riešením pre ľudí s atréziou zvukovodu a/alebo malformáciami stredného ucha, ktorí majú zdravé vnútorné ucho. Tieto pomôcky sa umiestňujú na lebečnú kosť, zvyčajne za ušnicu. Zachytávajú zvuky z okolia a premieňajú ich na mechanické vibrácie. Tie sa následne prenášajú do lebky a kostné tkanivo ich vedie do zdravého vnútorného ucha.

Keď sa dieťa narodí s poruchou sluchu, je dôležité začať s liečbou čo najskôr, aby sa dosiahli čo najlepšie výsledky. Nechirurgické zariadenia na kostné vedenie s lepiacou podložkou, ako napríklad ADHEAR, môžu používať bábätká a malé deti. Implantovateľný systém kostného vedenia, ako je BONEBRIDGE, môže byť vhodnou voľbou pre staršie deti.

Ďalšou možnosťou je stredoušný implantát, napríklad VIBRANT SOUNDBRIDGE, v závislosti od anatómie stredného ucha dieťaťa. Na rozdiel od implantovateľného systému kostného vedenia sa stredoušný implantát umiestňuje na štruktúru stredného ucha a môže stimulovať každé ucho samostatne.

BONEBRIDGE aj VIBRANT SOUNDBRIDGE možno jednoducho implantovať počas jednej operácie. ORL chirurg dokáže určiť, ktoré riešenie je pre vaše dieťa najvhodnejšie.

Je dôležité liečiť jednostrannú stratu sluchu spôsobenú mikróciou a atréziou zvukovodu?

Výhody sluchových pomôcok pri jednostrannej strate sluchu sú zrejmé. Ak sa začnú používať dostatočne skoro, môžu maximalizovať sluchové schopnosti dieťaťa a znížiť riziko vývinových oneskorení. Štúdie ukázali, že jednostranná strata sluchu môže negatívne ovplyvniť školský výkon niektorých detí (1). Sluchové pomôcky zlepšujú nielen schopnosť počuť a hovoriť, ale aj porozumenie v náročných posluchových podmienkach, ako sú triedy alebo hlučné prostredie. Lepšie porozumenie reči znižuje námahu pri počúvaní a dieťaťu dokáže poskytnúť viac mentálnej energie na iné úlohy.

Majte na pamäti, že zápaly stredného ucha sú u detí bežné a môžu ovplyvniť „počujúce“ ucho. V takom prípade môže dieťa s jednostrannou poruchou sluchu počas infekcie dočasne zažívať obojstrannú stratu sluchu.

Môže moje dieťa podstúpiť rekonštrukčnú operáciu ucha (otoplastiku, resp. aurikuloplastiku) aj v prípade, že má implantované sluchové zariadenie?

Hoci je najpodstatnejším hľadiskom rozvoj sluchu a reči, mnohí rodičia chcú, aby ich dieťa malo aj možnosť otoplastiky. V takom prípade je dôležité, aby implantát neprekážal. Implantáty BONEBRIDGE a VIBRANT SOUNDBRIDGE nezasahujú do rekonštrukcie ušnice, pretože rez pri ich zavedení možno umiestniť tak, aby túto operáciu neobmedzoval.