Sluchový implantát mozkového kmene ABI: Slyšení po akustickém neuromu

Za opuštěným pozemkem s pozemky se v dálce do mraků tyčí jeřáb. Před ním, roztříděný na hromady, čeká odpad zachráněný z výkopu na odvoz. Navzdory velkým strojům je na staveništi v pozdním odpoledni překvapivý klid. Jen každých pár minut zahučí motor nákladního auta, které se valí po úzké příjezdové cestě. "Pozor na náklaďáky!" varuje inženýr Markus Friedl. Pracuje zde jako stavbyvedoucí. Nákladní vozidla byste měli slyšet, abyste mohli včas provést úhybný manévr, i když se zezadu blíží nákladní vozidlo.

Markus Friedl využívá potlačení hluku zvukového procesoru ABI i na svém hlučném pracovišti. ©Adobe Stock

Asi padesát metrů za staveništěm přijdete ke kontejneru pro správu staveniště. V něm se nachází Friedlova kancelář a také zasedací místnost s plány stavby. "Dělám práci, při které je důležité rozumět ostatním," vysvětluje. "Tady na schůzkách i venku na stavbě". Před 15 lety však přišel o sluch. Na levé straně je zcela hluchý a na druhé straně má pouze zbytky sluchu. "Bez naslouchátka neslyším na pravé straně téměř nic. Žádný kávovar. Žádné splachování záchodu."

Oboustranný akustický neurinom připravil dolnorakouského rodáka o sluch. Bohužel se zdálo, že kochleární implantát pro něj není perspektivní. Od prosince 2021 42letý stavební inženýr místo toho slyší pomocí implantátu mozkového kmene, zkráceně ABI. Ačkoli je tento implantát funkčně podobný kochleárnímu implantátu, ve speciálním provedení ABI se používá jen zřídka; vzácné je i onemocnění neurofibromatóza, které u uživatele ABI způsobilo neurinom a hluchotu.

Neurofibromatóza, vzácné onemocnění

Vše začalo náhlou ztrátou sluchu na pravé straně, když bylo Friedlovi 28 let. "Nejprve to bylo léčeno jako náhlá ztráta sluchu. To, že se poté provedla i magnetická rezonance, byla čistě náhoda." Na sluchových nervech na obou stranách byly objeveny nezhoubné nádory. Lékaři diagnostikovali centrální neurofibromatózu.

Neurofibromatóza, zkráceně NF, je genetická mutace, která se dědí přibližně v polovině případů. Ve druhé polovině případů je změna "získaná", označovaná také jako "spontánní": V průběhu embryonálního vývoje došlo k mutaci příslušného chromozomu. NF, kterou poprvé popsal v roce 1882 německý lékař Friedrich Daniel von Recklinghausen, patří mezi takzvaná "vzácná onemocnění". Jedná se o onemocnění, která jsou buď život ohrožující, nebo chronická a postihují maximálně 5 z 10 000 lidí.

Odborníci rozlišují tři typy neurofibromatózy: NF1, NF2 a schwannomatóza. U každého z těchto onemocnění je postižen jiný gen. Všem třem je společný sklon ke vzniku nádorů v nervovém systému.

Centrální neurofibromatóza často poškozuje sluch

NF2, známá také jako centrální neurofibromatóza, která je obzvláště vzácná: postižen je jeden člověk z 35 000. NF2 se vyznačuje výskytem nezhoubných nádorů tkáně nervových pochev - tzv. schwannomů. Ten může postihovat různé nervy a může dojít i k poruše vidění; typickými průvodními jevy jsou bolesti hlavy a nevolnost. U pacientů s NF2 jsou však v popředí nezhoubné nádory na osmém hlavovém nervu, který je zodpovědný za sluch a rovnováhu. Tyto vestibulární schwannomy - neboli akustické neurinomy - se mohou vyskytovat na obou stranách a také opakovaně.

Někdy stačí takový akustický neurom pozorovat. Pokud však vyvíjí tlak na nerv nebo okolní tkáň, může to způsobit různé příznaky. Nádor je pak nutné odstranit.

Stavební inženýr Markus Friedl: se svým implantátem mozkového kmene při práci ©Eva Kohlová

To byl Friedlův případ i v roce 2008. "Celá moje rodina byla nervózní." Vždyť při této operaci se pracuje s nervem, který ovládá sluch, rovnováhu a mimiku. "Ale já jsem se nebál. Chirurgové, kteří takovou operaci provádějí, jsou naprostí odborníci." ORL chirurg dokonce dokázal zachovat zbytky sluchu na pravé straně, ale na levé straně to již nebylo možné: "S naslouchátky na pravém uchu mohu komunikovat v tichém prostředí jen tehdy, když se soustředím."

Zpět k oboustrannému sluchu

Přibližně před pěti lety se u dolnorakouského rodáka objevil nový neurinom pravého ucha - ucha, které pro něj v té době představovalo jedinou možnost, jak slyšet. Obával se, že nádor bude muset být odstraněn a že by mohl přijít o poslední zbytky sluchu. "To byl moment, kdy jsem začal zjišťovat, jaké jsou možnosti pro mé levé ucho."

I v případě jednostranné hluchoty dnes odborníci obvykle doporučují postiženým sluchové implantáty. To platí zejména pro pacienty s NF2, protože u nich stále existuje zvýšené riziko vzniku dalších neurinomů. To byl i případ Markuse Friedla, když se obrátil na vídeňskou HNO-Universitätsklinik AKH. Prof. Dr. Christoph Arnoldner tam s pacientem probral různé možnosti implantace. Vzhledem k tomu, že Friedlův levý sluchový nerv byl nejen postižen nádorem, ale byl také již mnoho let neaktivní, rozhodl se Friedl rovnou pro implantaci mozkového kmene.

I když sluchový nerv nefunguje: Sluch lze obnovit!

Sluch je první a zatím jediný lidský smyslový orgán, který lze uměle reprodukovat a nahradit. Kochleární implantace, která byla poprvé provedena v roce 1977 ve Vídni, je dnes rutinní operací. Úspěšně se používá i v případech jednostranné hluchoty a zbytků sluchu. Předpokladem je však funkce sluchového nervu. Pokud došlo k její ztrátě například v důsledku nádoru nebo operace, zůstává možnost implantace sluchového mozkového kmene (ABI). Zvukový procesor a implantát jsou podobné jako u běžného kochleárního implantátu. Elektroda v ABI je však plochá a je umístěna přímo na mozkovém kmeni. Odtud stimuluje sluchové oblasti v mozkové kůře.

Implantát mozkového kmene SYNCHRONY ABI od společnosti MED-EL ©MED-EL

Implantát ABI společnosti MED-EL pro dospělé pacienty s NF2 byl představen před 20 lety. Prof. Dr. Robert Behr, bývalý přednosta neurochirurgického oddělení univerzitní nemocnice ve Fuldě a jeden z předních světových odborníků na ABI, vzpomíná: "V roce 2006 jsme zavedli implantát ABI: "V počátcích se věřilo, že ABI bude pouze doplňkovou podporou pro odezírání ze rtů. V otevřené porozumění řeči nebo volnou komunikaci se nevěřilo." Po více než 1 000 implantacích ABI po celém světě se tento názor změnil. "Technologie ABI a chirurgické metody se za posledních 20 let neustále vyvíjely a umožnily našim uživatelům slyšet stále lépe," vysvětluje zakladatelka a generální ředitelka společnosti MED-EL Dr. Ingeborg Hochmairová. Dnes vede mnoho uživatelů ABI nezávislý život ve světě slyšících.

"Když se baterie v procesoru vybijí, implantát se sundá!".

Strohá fakta o léčebné metodě jsou jedna věc, individuální rozhodnutí pro implantát je něco jiného. Pro Friedla šlo však o jasné rozhodnutí: "Měl jsem již zkušenosti s náročnými operacemi k odstranění nádorů. A říkal jsem si, že můj sluch už se nemůže zhoršit." Při operaci měly být odstraněny také dva nové nádory na levém nervu. "Toto odstranění mi dělalo větší starosti než implantace. A implantace ABI je vzácný zákrok. Jsem si jistý, že se na něm podílejí ti nejlepší odborníci z celého světa chirurgie." S rošťáckým úsměvem dodává: "Šéfkuchař nedovolí učedníkovi sáhnout na pečeni..."

Friedlovu operaci provedl neurochirurg Prof. Dr. Christian Matula, přednosta ambulance baze lební ve vídeňské univerzitní nemocnici. Z hlediska ORL na ni dohlížel Prof. Dr. Christoph Arnoldner. Nově operovaný pacient mohl již po několika dnech opustit kliniku a brzy se cítil opět fit.

"Doba poté byla ještě vzrušující. Mozkový kmen," kde byla umístěna plochá elektroda ABI, "nemá značku, která by říkala: Musíte tam dát zástrčku." Uspořádání tónů není na mozkovém kmeni tak přesně rozpoznatelné jako ve vnitřním uchu. Proto může zvykání si na sluch s ABI trvat o něco déle, než by tomu obvykle bylo v případě dnešní konvenční CI. "Nikam nespěchám," říká Friedl klidně. "A když se baterie vybijí, jsem s implantátem už velmi spokojený. Pro mě je to jasný signál, že mi už teď hodně pomáhá slyšet."

Kdo může mít prospěch z ABI

ABI může pomoci i lidem, kteří ohluchli z jiných důvodů, pokud byl sluchový nerv nebo jeho funkce rovněž poškozena: například jinými nádory, zvláště rozsáhlými osifikacemi nebo úrazem hlavy. Od roku 2017 mohou ABI využít také děti od 12 měsíců věku, pokud se narodily bez funkčního sluchového nervu.

Takto využívá sluchový implantát Markus Friedl: "Při některých setkáních je stále obtížné rozumět. A se svými dvěma naslouchátky slyším i hvízdání větru," přiznává. Pak se ale stavební inženýr zasměje, když mluví o účinném potlačení hluku ve zvukovém procesoru: "Když je na staveništi opravdu hodně hluku, je to pro mě někdy dokonce snazší než pro mé kolegy s normálním sluchem. Bez tohoto implantátu bych dnes nemohl dělat svou práci."