Budoucnost kochleární implantace s chirurgickým týmem na Universitätsklinik Wien

"Pro lékaře je jistě velmi příjemným zážitkem, když vyléčí zhoubné onemocnění u pacienta," říká Prof. Priv. Doz. DDr. Thomas Parzefall, chirurg CI na Universitätsklinik Wien. "Ale možnost nahradit smyslový orgán implantátem je prostě úžasná: když můžeme pacientovi změnit celý život operací, která nám zabere méně než tři hodiny! Takový pocit v jiných oblastech ORL medicíny nezažijete." Tento zážitek je nezapomenutelný zejména pro děti, jejichž rodiče mají po zjištění ztráty sluchu často strašný strach. Spolupráce s rodiči a zbavení se některých jejich obav je: "prostě dobrý pocit."

Jednačtyřicetiletý lékař, který je zároveň otcem, vzpomíná zejména na jednoho malého pacienta, který se narodil s těžkou mnohočetnou metabolickou, srdeční a sluchovou poruchou. "Přežití tohoto dítěte nebylo dlouhou dobu jisté." Když bylo po čtyřech letech konečně stabilizováno, mohli lékaři společně s dlouho trpícími rodiči poprvé uvažovat o kochleární implantaci. Další mentální postižení znamenalo, že se neočekával žádný rozvoj řeči. Přesto se rodiče rozhodli pro implantát. "Dnes popisují, jak se povaha jejich dcery zcela změnila: implantát jí totiž umožnil mnohem více se zapojit do jejího okolí."

Dr. Alice Auingerová, nejmladší ORL specialistka v týmu CI na Universitätsklinik Wien, vysvětluje: "V ušní chirurgii obecně musíme pracovat s mimořádnou přesností. Například při kochleární implantaci lze díky přesné mikrochirurgii zachovat zbytky sluchu, což je pro pacienta přínosné." Z odborného hlediska tuto výzvu oceňuje, z lidského hlediska: "samozřejmě radost, kterou nám pacienti na oplátku dávají!"

Priv.Doz. DDr. Valerie Dahmová byla rovněž fascinována tím, jaký vliv může mít tato ORL služba na děti: "Původně jsem se chtěla stát ORL lékařkou, protože mě kochleární implantáty pro děti fascinovaly: Jak skvělé je, když se dítě narodí hluché a pak ještě slyší! V té době jsem netušila, jak moc může CI dospělým pacientům pomoci." Další specializační vzdělávání absolvovala po obhajobě diplomové práce na Rudolfstiftung a AKH Vídeň. Tam se stala součástí týmu CI a měla možnost školit se u doc. Priv.Doz. Dr. Christopha Arnoldnera, než tehdy 33letá dívka odjela v rámci dvouleté stáže v roce 2020 do Sunnybrook Health Sciences Centre v kanadském Torontu.

Ambulantní kochleární implantace v Kanadě

Na rozdíl od USA má v Kanadě téměř každý zdravotní pojištění, stejně jako v Rakousku. Přesto je přístup ke kochleární implantaci mnohem obtížnější než v Rakousku, vysvětluje Dahmová: "V Kanadě každý dostane to, co nutně potřebuje. Ale vybrané služby," jako je například sluchový implantát, "jsou pacientům poskytovány mnohem pomaleji než u nás." Je to dáno také vysoce centralizovaným systémem zdravotní péče v Kanadě: V celém státě Ontario, třináctkrát větším než Rakousko, jsou pro více než 15 milionů lidí k dispozici pouze tři centra pro léčbu CI - všechna tři v blízkosti Toronta. Pro srovnání, Rakousko má devět milionů obyvatel a v současné době má 14 klinik nabízejících implantace sluchu.

Dětství všemi smysly - dávat malým pacientům dar sluchu prostřednictvím léčby CI naplňuje tým odborníků v ORL univerzitní nemocnici ve Vídni štěstím a hrdostí. ©Adobe Stock

Některé zákroky, které u nás vyžadují hospitalizaci, se navíc v Kanadě provádějí ambulantně. Patří mezi ně například kochleární implantace. "Pacient může v den operace cestovat osm hodin na kliniku. Čtyři hodiny po operaci musí být pacient znovu vyzvednut a možná bude muset jet opět osm hodin domů." Takto dlouhé cesty zahrnuje i následná péče. V Kanadě proto probíhají zkoušky programování na dálku přes internet, ale většina pacientů musí také jezdit přímo na kliniku, aby jim byl systém nastaven. "Obvykle se provádí pouze léčba v blízkosti domova."

Na druhou stranu tato extrémní centralizace vede ke vzniku zvláště specializovaných klinik, v tomto případě specializovaných na dospělé ušní pacienty. "To pro mě bylo skvělé poznání," uvádí Dahmová spokojeně. "Mohla jsem také vidět spoustu neobvyklých případů." Mezi ně patřila řada pacientů s vestibulárním schwannomem. Ti trpí progresivní ztrátou sluchu. Pokud se při odstranění nádoru podaří ušetřit sluchový nerv, lze těmto pacientům voperovat kochleární implantát. Ve Vídni mají s touto metodou dobré zkušenosti. "Motivovala jsem pak své kolegy v Torontu, aby ji také vyzkoušeli." Za pobytu vídeňské lékařky již byli úspěšně implantováni dva pacienti: "A doufám, že v tom bude klinika pokračovat."

"Všichni si konečně začínají uvědomovat důležitost novorozeneckého screeningu sluchu!"

"Dětské uši se naštěstí anatomicky neliší od uší dospělých," směje se Dahmová. "V Torontu jsem dva roky operovala pouze dospělé. Nyní mohu opět léčit i děti." Ty jsou ORL specialistce stále obzvlášť blízké.

Proto se těší na nový pas pro rodiče a děti. Ten by měl povýšit oboustranný novorozenecký screening sluchu z doporučení na povinné vyšetření. Stejně jako mnoho jejích kolegů by si přála i systém následné kontroly, zejména v případě abnormálních výsledků při prvním vyšetření. Koneckonců "noví rodiče jsou po porodu často zahlceni". Například v Kanadě jsou rodiče spolehlivě upozorňováni na případná nedořešená vyšetření. "Zažila jsem to na vlastní kůži, když se mi narodil syn. Před termínem vyšetření mi to bylo dvakrát telefonicky připomenuto".

OTOPLAN: prohloubení anatomie, individualizace sluchových implantátů a umožnění HEARO

Dr. Alice Auingerová již zná dvourozměrné a trojrozměrné zobrazení ucha pomocí systému OTOPLAN ze svého školení: "Jsou užitečné i pro mladé chirurgy, aby si prohloubili své znalosti anatomie." OTOPLAN byl vyvinut jako plánovací software pro personalizaci kochleárních implantací podle individuální anatomie příslušného kandidáta na CI. "Okamžitě mě zaujal!" Klinická lékařka tento nástroj používala i v souvislosti s kochleárními implantacemi.

Chirurgické plánování pomocí softwaru OTOPLAN je nezbytným předpokladem pro roboticky asistovanou kochleární implantaci pomocí chirurgického robota HEARO.

Chirurgické plánování pomocí systému OTOPLAN je také předpokladem pro roboticky asistovanou kochleární implantaci pomocí chirurgického robota HEARO. Před první operací HEARO ve Vídni bylo Auingerové úkolem přezkoumat údaje z běžných předběžných vyšetření všech tehdejších kandidátů na CI: Komu by mohla být nabídnuta operace HEARO? Výhody pro pacienty: "Minimálně invazivní operační technika s HEARO ještě lépe chrání anatomické struktury a zachovává kontury lebky. Jsme však závislí na specializovaných radiologických pracovištích, která vytvářejí CT snímky s vysokým rozlišením, abychom mohli v plánovacím softwaru určit požadované parametry." Nyní je důležité, aby se v tomto ohledu zvýšila pozornost odborných radiologických pracovišť, aby bylo možné v budoucnu provést operaci HEARO u většího počtu kandidátů na CI.

První žena na světě operuje chirurgické roboty HEARO!

Auingerová je také vždy sama přítomna při roboticky asistovaných operacích CI. V týmu je pověřena radiační ochranou, a proto je zodpovědná za intraoperační CT měření. Bylo to den po Mezinárodním dni žen 2023, kdy jí Prof. Dr. Arnoldner poprvé předal řízení robota: "Pro chirurgy je psychologicky obtížné předat vrtací práce robotovi, aniž by sami měli přehled." CT, navigační body a kontrolní měření zabezpečují postup, přičemž odpovědnost si nakonec ponechává chirurg.

Auingerové první vědecká práce se zabývala porozuměním řeči v blábolu hlásek. To je pro uživatele CI podstatně lepší, pokud lze při implantaci zachovat zbytky sluchu. Klinická lékařka vidí pro HEARO i potenciál do budoucna: "pokud se jednoho dne podaří zachovat zbytkový sluch pomocí HEARO ještě lépe, než je tomu nyní při manuální kochleární implantaci." Doufá, že jednoho dne bude operace HEARO tak rychlá, jednoduchá a bezpečná: "že kliniky s malými zkušenostmi s CI budou moci úspěšně implantovat pomocí HEARO."

První zkušenosti ze školy pro sluchově postižené na Srí Lance

Prof. Priv.Doz. DDr. Thomas Parzefall působí od počátku svého lékařského vzdělávání v oboru ORL také v Univerzitní nemocnici ve Vídni. S kochleárními implantáty se však poprvé setkal až po absolvování maturitní zkoušky v Bavorsku: 15 měsíců pracoval jako pracovník veřejně prospěšných prací ve škole pro neslyšící na Srí Lance.
V té době mělo na Srí Lance možnost navštěvovat školu pouze 20 až 30 procent osob se sluchovým postižením. Zejména ve venkovských oblastech byly děti se sluchovým postižením stále často klasifikovány jako mentálně postižené, až se často stalo, že je někdo až po letech upozornil na jejich sluchové postižení a na dostupnou podporu. Ekonomická situace na venkově však velké podpoře bránila. Pro děti se zbytky sluchu se alespoň sbírala sluchadla a baterie, které se financovaly během fundraisingových kampaní v zahraničí, říká Parzefall: "aby naslouchátka mohla být alespoň po většinu času používána".

Velmi angažovaní rodiče jednoho dítěte zařídili, aby toto dítě dostalo jednostranný kochleární implantát v Indii. Přestože dítěti byly v době implantace již čtyři roky, s CI se dobře vyvíjelo. "Pak bychom se snažili poskytnout CI i dalším dětem. To však nebylo ekonomicky možné."

Přesto měly tyto zkušenosti užitečný dopad na mnoho dětí. "Položilo to pro mě emocionální základy k tématu sluchu. Už mě to nikdy nepustilo." Parzefall odešel do Rakouska studovat medicínu a již dvanáct let pracuje ve Všeobecné nemocnici ve Vídni.

Genetické vyšetření může v mnoha případech pomoci!

Parzefall studuje molekulární genetiku poruch sluchu od roku 2007 v rámci své diplomové práce. Tyto znalosti si mohl prohloubit během 18měsíčního výzkumného pobytu na univerzitě v Tel Avivu v Izraeli. Dnes tento ORL specialista vede vlastní výzkumnou skupinu pro genetiku sluchu ve vídeňské univerzitní nemocnici. Jedná se o vědecké poznatky s velmi praktickým přínosem, jak říká: až u 70 procent všech dětí a mladých lidí s poruchou sluchu je porucha sluchu způsobena genetickými vadami. Rozpoznání genetické příčiny často chrání rodinu a okolí postižených dětí před neopodstatněnými sebeobviněními, že ztrátu sluchu způsobili nebo jí nezabránili. Znalost možného rizika ztráty sluchu u pozdějších sourozenců také pomáhá při dalším plánování a přípravě rodiny.

Až 20 % postižených dětí má kromě poruch sluchu také další, často závažná postižení srdce, ledvin, poznávacích funkcí nebo metabolismu. "Tímto způsobem můžeme také obvykle rozptýlit obavy, že by sluchové postižení mohlo být syndromické." Informace o tom však mohou být zásadní i pro rodiny dětí se syndromovým postižením sluchu, aby mohly plánovat vhodné kontroly a přizpůsobit koncepci terapie.

Genová terapie se blíží, ale: "Pokud jsem postižený už teď, je čas na kochleární implantát!"

V budoucnu by genetické testování mohlo otevřít možnosti i pro genovou terapii. V případě nejčastější genetické příčiny sluchového postižení v Rakousku, defektu konexinu 26, je sluch poškozen již během těhotenství. Zatím nelze říci, zda by pozdější léčba byla ještě účinná.

Většina všech genetických poškození sluchu je však způsobena různými jinými genetickými vadami. Existují dvě konstelace, u nichž se předpokládá, že genová terapie bude ve střednědobém horizontu účinná:

• pokud k poškození sluchu dojde mezi narozením a dozráním sluchové dráhy.
• pokud se jedná o progresivní onemocnění s pozdějším nástupem.

V druhém případě začíná ztráta sluchu v pozdějším dětství nebo dospívání a postupuje do dospělosti, někdy až do hluchoty. V tomto případě by 20 až 30 let bylo dostatečnou dobou k tomu, aby se této progresi zabránilo pomocí genové terapie.

Kromě správného načasování léčby je problémem také aplikace léků, na které se stále pracuje. "Pokud jsem již postižen hlubokou ztrátou sluchu, je čas na kochleární implantát již nyní. Budoucí genová terapie by pak určitě přišla pozdě," naléhavě nedoporučuje vědec čekat. "A také v budoucnu bude mnoho pacientů, pro které bude lepší kochleární implantát než genová terapie."

"Ušní chirurgie má stále velký potenciál!"

"Kochleární implantát a ušní chirurgie proměnily ORL medicínu z okrajového lékařského oboru na specializaci, která dokáže nahradit smyslový orgán," říká nadšeně Parzefall. "Stále je zde velký potenciál: v genetických přístupech i v dalším vývoji CI, například se světelnými signály."

"Těším se na nadcházející vývoj, kterého doufám budu svědkem. Rád bych ale také předal budoucím kolegům to, co jsem se naučil a zažil, pokud jde o dobrou spolupráci zde ve Fakultní nemocnici."