Na téma budoucnosti kochleárních implantací s pracovníky chirurgického týmu Univerzitní kliniky nemocnice AKH ve Vídni

Před 30 lety, v roce 1993 vznikl na Univerzitní klinice vídeňské nemocnice AKH pod vedením prof. Dr. Wolfganga Gstöttnera, který je dnes přednostou klinického oddělení nemocí ORL, a prof. Dr. Wolf-Dietera Baumgartnera, dnes předsedy Svazu rakouských uživatelů kochleárních implantátů, nový tým, specializovaný na kochleární implantace.  Dnes k týmu patří šest chirurgů, tři příslušníci mladší generace si s námi povídali o své motivaci a odborných cílech.

„Pro každého lékaře je velkým oceněním, když se mu podaří vyléčit svého pacienta ze zákeřné nemoci,“ myslí si docent prof. Dr. Thomas Parzefall, chirurg kochleárních implantací na Univerzitní klinice nemocnice AKH ve Vídni. „Ale příležitost nahradit smyslový orgán pomocí implantátu to všechno překonává – když na základě lékařského zákroku, který netrvá ani tři hodiny, změníme postiženým pacientům prakticky jejich celý budoucí život.  Tento pocit v jiných oblastech ORL neznají.“

To platí nejvíc u dětských pacientů, jejichž rodiče poté, co zjistí, že dítě špatně slyší, si dělají velké starosti. Spolupráce s těmito rodiči, která jim pomůže se těchto starostí zbavit, je „prostě krásný pocit.“

Chirurg Parzefall (41 let), který je sám otec, si nejvíc vzpomíná na malou pacientku, která se narodila s mnohonásobným postižením látkové výměny, srdce a sluchu. „Zda holčička přežije nebylo dlouhou dobu vůbec jasné.“ Když se zdravotní stav pacientky konečně po čtyřech letech stabilizoval, mohli lékaři s trpícími rodiči probrat i otázku kochleární implantace. Vzhledem k mentálnímu postižení dítěte se nedalo očekávat, že se naučí mluvit. Přesto se rodiče rozhodli pro implantaci. „Dnes jsou přesvědčení, že se osobnost jejich dcerky v důsledku implantace naprosto změnila, protože díky implantátu dokáže reagovat na své okolí.“

Dr. Alice Auingerová, která je nejmladším členem vídeňského týmu kochleárních implantací, dodává: „V oblasti ušní chirurgie musíme operovat s velkou přesností. Například u kochleární implantace je možné díky přesnému mikrochirurgickému zákroku zachránit ještě zbytky vlastního sluchu, což přináší pacientům osobní výhody.“ To je pro ni z odborného hlediska silná motivace, z osobního hlediska „nás vždycky potěší radost našich pacientů, která se zpětně přenáší i na nás.“

Docentku Dr. Valerii Dahmovou od začátku fascinovalo, co dokáže kochleární implantace způsobit u dětí: „Moje rozhodnutí stát se lékařkou v oboru ORL bylo ovlivněno tím, že jsem obdivovala kochleární implantace u dětí. To je přece nádhera, když se dítě narodí hluché a přesto později může slyšet! Tenkrát jsem netušila, jak moc kochleární implantát může pomoci i dospělým pacientům.“  Svou odbornou praxi po získání lékařského diplomu absolvovala ve vídeňských nemocnicích Rudolfstiftung a AKH. Tam se stala členkou týmu kochleárních implantací a u docenta Prof. Dr.  Christopha Arnoldera se podílela i na výzkumu v oblasti KI. Ve věku 33 let absolvovala od roku 2020 dvouletou stáž v Sunnybrook Health Sciences Centre v kanadském Torontu.

Ambulantní kochleární implantace v Kanadě

Na rozdíl od USA mají skoro všichni obyvatelé Kanady zdravotní pojištění, stejně jako v České republice. Přesto je tam možnost získat kochleární implantát podstatně horší než např. v Rakousku, vysvětluje dr. Dahmová: „V Kanadě dostanou všichni pacienti to, co nezbytně potřebují. Ale určité zákroky, jako je například implantace KI, dostávají pacienti se značným zpožděním.“  Důvodem je silná centralizace zdravotnictví v Kanadě. Ve spolkové zemi Ontario, která je třináctkrát větší než Rakousko, má jejich 15 milionů obyvatel k dispozici pouze tři centra kochleárních implantací. Všechna se nacházejí poblíž Toronta. Jen pro srovnání: v celém Rakousku s jeho devíti miliony obyvatel nabízí čtrnáct nemocnic operace KI.

Užívat dětství všemi smysly – to, že malým pacientům díky kochleární implantaci darují možnost slyšet, naplňuje odborný tým ORL na Univerzitní klinice vídeňské nemocnice AKH radostí a uspokojením. ©Adobe Stock

Navíc operační zákroky, které se v rakouských nemocnicích provádějí stacionárně, se v Kanadě provádějí částečně i ambulantně.  Sem patří i kochleární implantace.  „Může se stát, že pacient potřebuje osm hodin na cestu do nemocnice. Čtyři hodiny po operaci ale už pro něj musí zase někdo přijet a možná pak pojede dalších osm hodin zpátky domů.“ I pooperační nastavování procesoru je většinou spojeno s takto dlouhými cestami. Proto v Kanadě probíhají pokusy s nastavováním na dálku pomocí remote programů přes internet. Přesto ale většina pacientů musí kvůli nastavení procesoru znovu navštívit kliniku. „Pouze logopedická rehabilitace probíhá většinou poblíž bydliště pacienta.“

Tato extrémní centralizace umožňuje vznik specializovaných klinik, v tomto případě dospělých pacientů ORL. „Pro mě to byla vynikající příležitost naučit se novým věcem,“ s nadšením vypráví dr. Dahmová. „Setkala jsem se tak s neobvyklými zdravotními potížemi.“  Například s řadou pacientů s nezhoubným nádorem, nazvaným vestibulární schwannom (starší název je neurinom akustiku). Tito postižení trpí zhoršující se ztrátou sluchu. Pokud se chirurgické odstranění nádoru provede citlivě a sluchový nerv se nepoškodí, je možné u těchto pacientům provést implantaci KI.  S tím už získali lékaři ve Vídni dobré zkušenosti. „Tak jsem na kolegy v Torontů působila, aby to taky zkusili.“  U dvou pacientů proběhla úspěšná implantace KI ještě během pobytu vídeňské lékařky v Torontu. „Doufám, že v tom na klinice budou pokračovat.“

„Dnes už si všichni uvědomují, že sluchový screening u novorozených je důležitý!“

„Naštěstí jsou dětská ouška anatomicky stejná jako uši u dospělých,“ směje se dr. Dahmová.  „V Torontu jsem operovala dva roky jen dospělé. Teď se znovu mohu věnovat i dětem.“ K těm má tato lékařka ORL pořád ještě bližší vztah.

Proto je ráda, že v Rakousku zavedli průkaz pro matky novorozenců, kde se dokumentují všechna vyšetření během těhotenství a po porodu až do pěti let u dítěte. Tímto se sluchový screening povýšil z doporučeného vyšetření na povinné.  Jako řada kolegů by si i ona přála, aby v případě nestandardního výsledku u prvního screeningu následovalo další povinné vyšetření.  „Řada rodičů čerstvě narozených dětí má starostí nad hlavu.“ V Kanadě například pravidelně upozorňují rodiče na vyšetření, která doposud u jejich dítěte neproběhla. „To jsem zažila z vlastní zkušenosti, když se mi tam narodil syn.  Před termínem vyšetření mi dvakrát telefonovali.“

OTOPLAN: podrobnější anatomie, individualizace implantátu, operace pomocí robotu HEARO

Dr. Alice Auingerová poznala dvoj a trojrozměrné zobrazení ucha systémem OTOPLAN už během studia: „Tento systém pomáhá mladým chirurgům k hlubšímu poznání anatomie.“ Systém OTOPLAN je plánovací software, který byl vyvinutý k individualizaci kochleárních operací u jednotlivých pacientů. „To mě od začátku zaujalo!“, vzpomíná lékařka, která s tímto nástrojem často pracovala.

Naplánování operace systémem OTOPLAN je předpokladem k roboticky řízené kochleární implantaci prostřednictvím robota HEARO. ©MED-EL

Použití systému OTOPLAN je rovněž předpokladem k provedení kochleární implantace pomocí operačního robotu HEARO. Než ve Vídni došlo k první operaci pomocí HEARO, musela dr. Auingerová zkontrolovat data z předoperačních vyšetření u všech případných kandidátů na operaci.  Komu by tato operace za pomoci HEARO přinesla větší užitek? Předností této operační metody je, že „anatomické struktury díky minimálně invazivní technice během operace méně trpí a lebeční kontury se nezmění. K tomu však potřebujeme od radiologů tomografické snímky s vysokým rozlišením, abychom z nich získané parametry mohli použít v plánovacím software.“ Důležité je nyní v tomto směru působit na radiologická pracoviště, abychom v budoucnosti mohli operovat ještě víc pacientů pomocí HEARO.

Lékařka chirurgie, která jako první na světě operovala pomocí robotu HEARO!

I během operace, kterou provádí operační robot, musí být dr. Auingerová u operace. V lékařském týmu má na starosti ochranu před ozářením a zodpovídá za intraoperační tomografická měření.  Na jaře roku 2023 jí prof. Dr. Arnolder v průběhu operace předal i řízení operačního robota: „Pro chirurga je to psychologicky náročná situace, kdy robot vrtá otvor, aniž by to chirurg ovlivňoval.“ Průběh zákroku vychází sice z tomografického nálezu, navigačních bodů a kontrolních měření, ale konečná zodpovědnost zůstává na lékaři.

První odborná práce dr. Auingerové se zabývala porozumění řeči v hlasitém prostředí. Právě zde jsou po kochleární implantaci v lepší situaci pacienti, u kterých byl během operace zbytkový sluch zachován.  I tady vidí lékařka přednosti v budoucím používání robota HEARO: „když jednoho dne zachováme pomocí HEARO zbytkový sluch u více pacientů než dnes během manuální operace.“  Jednoho dne tak operace za pomocí HEARO proběhne rychle, jistě a přehledně: „že i kliniky, kde zatím s kochleárními implantacemi ještě nemají tolik praktických zkušenosti, budou úspěšně operovat s pomocí HEARO.“

První zkušenosti ve škole pro sluchově postižené na Sri Lance

Prof. doc. Dr. Thomas Parzefall pracuje rovněž od začátku své praxe v oblasti ORL ve vídeňské klinice nemocnice AKH. Své první zkušenosti s kochleárními implantáty ale získal už po maturitě v Bavorsku. Jako dobrovolník strávil 15 měsíců vojenské služby ve škole pro sluchově postižené na Sri Lance.

Jen 20 až 30 procent dětí se sluchovým postižením v té době mohlo na Sri Lance absolvovat školní výuku. Zejména v méně rozvinutých oblastech této země byly děti se sluchovým postižením považované za duševně zaostalé až do chvíle, kdy někdo spíš náhodou zjistil, že se jedná o sluchovou vadu, kterou je možné technicky řešit.  Obtížná hospodářská situace ale většinou zabránila tomuto řešení. Zahraniční dobročinné sbírky umožnily nákup sluchadel a baterií aspoň pro některé děti se zbytkovým sluchem, vypráví dr. Parzefll: „takže velká část mohla aspoň tato sluchadla používat.“

Velmi angažovaní rodiče jednoho z dětí zařídili, že jejich dítěti v Indii implantovali na jednom uchu kochleární implantát. Ačkoliv malému pacientovi byly během operace už čtyři roky, zákrok byl velmi úspěšný. „Snažili jsme se proto prosadit implantaci i u dalších dětí. To ale nebylo finančně možné.“  Přesto tato situace zapůsobila i na další děti. „Já jsem se tehdy nadchl pro všechno, co se týká slyšení. A už mě to nepustilo.“  Po návratu domů dr. Parzefall vystudoval lékařství v Rakousku a už dvanáct let působí ve vídeňské nemocnici AKH.

Genetické vyšetření může několikanásobně pomoci!

Dr. Parzefall se zabýval molekulární genetikou u sluchových poruch už v roce 2007 ve své diplomové práci. Získané odborné znalosti si prohloubil během osmnáctiměsíčního výzkumného pobytu na univerzitě v Tel Avivu v Izraeli.  Dnes tento specialista v oblasti ORL vede vlastní výzkumnou skupinu sluchové genetiky na univerzitní klinice ve Vídni.  Jejich výzkumné práce přinášejí zcela praktické výsledky, jak říká: U skoro 70 procent všech sluchově postižených dětí a mladých lidí je sluchová porucha způsobená genovými defekty.  Pokud prokážeme genetickou vadu, ušetříme rodičům a okolí postižených časté, neodůvodněné výčitky, že sluchovou vadu sami způsobili nebo jí nedokázali zabránit.  Znalost možného rizika sluchového postižení u budoucích sourozenců pomáhá i při plánování rodiny.

Téměř 20 procent postižených dětí vykazuje často kromě sluchového vady i další závažné zdravotní problémy srdce, ledvin, látkové výměny nebo kognitivní poruchy.  „Většinou můžeme vyloučit, že sluchová porucha v tomto případě působí syndromálně“. Ale i rodinám dětí, kde sluchové postižení je syndromálního původu, naše výsledky pomáhají při plánování dalších zdravotních kontrol a vytváření terapeutických konceptů.

Genová terapie určitě přijde – „když už mě to postihlo, potřebuji kochleární implantát!“

Díky genetickému vyšetření lze v budoucnosti očekávat i možnost genové terapie. V Rakousku, kde nejčastější genetickou příčinou u sluchových postižení je tzv. defekt Connexinu-26, k poškození sluchu dochází prakticky už během těhotenství.  Dnes zatím nedokážeme s jistotou zaručit, že pozdější terapie přinesou výsledek.

Převážná většina geneticky způsobených sluchových vad má příčinu v jiných genetických defektech. V dohledné budoucnosti lze očekávat genovou terapii zejména ve dvou případech:

• Dojde-li k poruše sluchu mezi porodem a dozráním sluchové dráhy
• Pokud se jedná o progresivní onemocnění, která začalo v pozdější době

V druhém případě dochází k sluchové poruše u dětí a dospívajících v pozdějším věku a porucha pokračuje i v dospělosti, kdy většinou vede k úplnému ohluchnutí. Zde máme k dispozici časový interval 20 až 30 let, kdy by bylo možné pomocí genové terapie tomuto zhoršování zabránit.

Dnes zkoumáme nejen to, kdy by měla začít tato terapie, ale i pomocí jakých prostředků by se měla uskutečnit. „Když už dnes patříte mezi silně sluchově postižené, byla by pro vás vhodná kochleární implantace. V tomto případě je na budoucí genovou terapii už pozdě“, doporučuje odborník na nic nového nečekat. „A i v budoucnosti bude určitě řada pacientů a pacientek, kterým kochleární implantát přinese větší užitek než případná genová terapie.“

„Ušní chirurgie má před sebou stále velké možnosti!“

„Kochleární implantáty a ušní chirurgie dostaly léčbu v oblasti ORL z okrajového zájmu do situace, kdy dnes už dokážeme nahradit smyslový orgán,“ tvrdí s nadšením dr. Parzefall.  „Tady máme před sebou stále velké možnosti: použitím genetické léčby nebo dalším vývojem kochleárních implantátů, například přenosu informací za pomoci světelných signálů.“

„Už se těším na další pokroky, které doufám ještě zažiju. A zároveň bych i rád předal to, co jsem se naučil a co zažívám díky dobré spolupráci zde v univerzitní klinice, další generaci.“