Ako kochleárne implantáty a iné sluchové implantáty pomáhajú pri otoskleróze

U 10 až 15 % ľudí s otosklerózou nedokážu ani načúvacie prístroje, ani operácia strmienka (stapedotómia) obnoviť sluch. Pre nich sú vhodnou alternatívou sluchové implantáty – často práve kochleárne implantáty.

Eva Kohlová a Yi Ge

V roku 1893 opísal viedenský otológ Adam Politzer otosklerózu ako samostatné ochorenie. Zvyčajne začína v oblasti prechodu medzi stredným a vnútorným uchom – medzi strmienkom a oválnym okienkom. Okolo tejto oblasti sa vytvára novootvorená, najprv mäkká hubovitá kostná hmota (otospongióza). Toto poškodenie sa šíri a osifikuje, štruktúry v okolí tuhnú a strácajú pohyblivosť. Výsledkom je narastajúca prevodová porucha sluchu, menej často aj senzorineurálna porucha. V niektorých prípadoch tento proces končí funkčnou alebo úplnou hluchotou.

Vo väčšine prípadov možno sluch obnoviť pomocou bežných načúvacích prístrojov alebo chirurgickou náhradou strmienka protézou. Avšak u približne každého siedmeho až desiateho pacienta tieto možnosti zlyhajú – a práve pre nich sú dostupné aktívne sluchové implantáty.

U pacientov s otosklerózou uplynie v priemere až 16 rokov od prvých príznakov straty sluchu po odporúčanie kochleárneho implantátu. Dĺžka trvania hluchoty pritom výrazne ovplyvňuje úspešnosť počutia po implantácii. Hoci implantát nedokáže zastaviť samotný postup ochorenia, zachováva funkciu sluchového nervu. Pacienti môžu vo všeobecnosti očakávať výrazné zlepšenie sluchu, najmä ak sa implantácia vykoná včas.

Šírenie, priebeh a následky otosklerózy

Typickým pacientom s otosklerózou je človek bielej pleti vo veku 15 až 45 rokov. Muži a ľudia inej farby pleti bývajú postihnutí menej často. Prvé príznaky sa môžu objaviť počas hormonálnych zmien – napríklad v tehotenstve – po infekčnom ochorení, ako sú osýpky, alebo po silnom vystavení hluku. Uvažuje sa aj o genetickej predispozícii. Zaujímavé je, že deväť z desiatich ľudí s otosklerózou nemá žiadne príznaky, hoci v oblasti spánkovej kosti okolo stredného ucha dochádza k výraznému nadmernému rastu kostného a mäkkého tkaniva.

Ak sa objavia príznaky, zvyčajne sa najskôr objaví prevodová porucha sluchu pre hlboké tóny, ktorá sa v priebehu rokov až desaťročí postupne zhoršuje. Typickým znakom je tzv. Willisova parakúzia, pomenovaná po anglickom lekárovi Thomasovi Willisovi: reč sa paradoxne lepšie rozumie v hlučnom prostredí než v tichu. Až u jednej tretiny pacientov sa osifikácia neskôr rozšíri aj do vnútorného ucha, čo vedie ku kombinovanej alebo senzorineurálnej poruche sluchu. Obzvlášť výrazné kostnatenie slimáka (lat. cochlea) sa označuje ako osifikácia kochley.

Otoskleróza zvyčajne postihuje obe uši, hoci nie vždy rovnako výrazne. Väčšina pacientov uvádza aj pískanie v ušiach (tinitus) a približne 40 % pociťuje mierne závraty. U 10 až 15 % ľudí zostávajú sluchové kostičky síce pohyblivé, ale nadmerný rast tkaniva produkuje látky, ktoré poškodzujú vnútorné ucho a spôsobujú senzorineurálnu stratu sluchu. Tento stav sa označuje ako otoskleróza vnútorného ucha.

Implantáty – dôležité alternatívy v liečbe!

Yi Ge, MD, senior manažér pre medicínske otázky v spoločnosti MED‑EL: „Ak ani načúvací prístroj, ani stapedektómia nedokážu obnoviť sluch, pacienti s otosklerózou môžu obvykle najlepšie profitovať z rôznych implantačných systémov.” ©Private

ORL lekári pri otoskleróze často volia stratégiu pozorného sledovania. Bežné načúvacie prístroje sú určené na kompenzáciu ľahších porúch sluchu. U pacientov s výraznou prevodovou poruchou sluchu sa často dosahujú dobré výsledky stapedektómiou, vrátane stapedektómie strmienka (lat. stapes), ktorý je z troch sluchových kostičiek tým, kde osifikácia zvyčajne začína a pri tomto zákroku sa čiastočne alebo úplne nahrádza protézou – ide o tzv. pasívny implantát stredného ucha.

U 10 až 15 percent pacientov sa však požadované zlepšenie sluchu nedosiahne ani pomocou načúvacieho prístroja, ani operáciou či kombináciou oboch postupov. „Žiaľ, zatiaľ neexistuje jednotný názor na to, ako takýchto pacientov liečiť čo najefektívnejšie,“ vysvetľuje Dr. Yi Ge, senior manažér pre medicínske otázky u výrobcu implantátov MED‑EL. „Vo väčšine prípadov môžu títo pacienti najlepšie profitovať z rôznych typov implantačných systémov.“

V skutočnosti sa medzi ľuďmi s otosklerózou nájdu vhodní kandidáti takmer pre každý typ implantátu. Implantát kostného vedenia BONEBRIDGE je obzvlášť vhodný pre veľkú skupinu pacientov s izolovanou alebo prevažne prevodovou poruchou sluchu. Ak však strata sluchu v danom uchu spĺňa kritériá pre kochleárny implantát, práve ten sa stáva najperspektívnejšou možnosťou.

Aj pri otoskleróze platí: včasná implantácia je kľúčová!

Pri otoskleróze dochádza k nadmernému rastu mäkkého tkaniva (fibróza) a kostného tkaniva (osteogenéza). Pri zavádzaní elektródy KI to môže predstavovať chirurgickú výzvu. O to dôležitejší je jedinečný plánovací nástroj OTOPLAN, pomocou ktorého môžu chirurgovia presne naplánovať implantáciu sluchových systémov MED‑EL a dokonca určiť optimálnu dĺžku nosiča danej elektródy. Široká ponuka elektród umožňuje čo najlepšie prispôsobenie implantátu individuálnej dĺžke ešte neosifikovanej časti slimáka:

Takto možno zachovať cenné predpoklady pre neskoršie porozumenie reči s KI.

Otoskleróza je progresívne ochorenie – a rovnako aj porucha sluchu, ktorá z nej vyplýva. Kochleárne implantáty, rovnako ako načúvacie prístroje, stapedektómia či iné sluchové implantáty, sú určené na zlepšenie sluchu a porozumenia reči. Nedokážu však zastaviť ani spomaliť nadmerné kostnatenie. Ochorenie môže naďalej pomaly postupovať a časom ovplyvniť i počutie s implantátom. Elektrická stimulácia však pomáha zachovať funkciu sluchového nervu a zabraňuje jeho ďalšej degenerácii.

Pacienti s otosklerózou dosahujú s kochleárnymi implantátmi veľmi dobré výsledky. 4·5 Hoci používanie implantátu si vyžaduje zvyk a rehabilitáciu, výskumy potvrdzujú, že pri správnej indikácii vedú KI u pacientov s otosklerózou dokonca k výrazne vyššej spokojnosti než rekonštrukcie strmienka. ~ Faktory ovplyvňujúce úspešné počutie s KI sa zdajú byť rovnaké ako u ostatných používateľov KI – bez ohľadu na to, či je príčinou základné ochorenie alebo otoskleróza. Platí napríklad fakt, že čím kratšie bolo postihnuté ucho úplne nepočujúce, tým lepší je výsledok. O to ťažšie je pochopiť, prečo musia pacienti s otosklerózou čakať v priemere až 16 rokov, kým im je KI konečne odporučený a ich ucho sa tak vyslobodí z ticha.

1 Kopelovich JC, et al., Intracochlear electrical stimulation suppresses apoptotic signaling in rat spiral ganglion neurons after deafening in vivo. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(5):745-752. doi: 10.1177 /0194599813498702.

2 Chen 1, et al. The effect of cochlear-implant-mediated electrical stimulation on spiral ganglion cells in congenitally deaf white cats. J Assoc Res Otolaryngol. 2010 Dec;11 (4):587-603. doi: 10.1007/s10162-010- 0234-3.

3 Fallon JB, et al. Effects of chronic cochlear electrical stimulation after an extended period of profound deficiency on primary auditory cortex organization in cats. European Journal of Neuroscience. 2014 March; 39(5):811-820. doi: 10.1111 /ejn.12445

4 Skarzynski PH, et al. Outcomes of Cochlear Implantation in Patients with Far-Advanced Otosclerosis Who Had Previously Undergone Stapes Surgery. J Int Adv Otol. 2024;20(2):101-107. doi:10.5152/iao.2024.231332

5 Assiri M, et al. Cochlear implantation among patients with otosclerosis: a systematic review of clinical characteristics and outcomes. Your Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(7):3327-3339. doi:10.1007/s00405- 021-07036-5

6 Kondo M, et al. Cochlear Implantation in Far Advanced Otosclerosis: A Systematic Review and MetaAnalysis. Laryngoscope. 2023;133(6):1288-1296. doi: 10.1002/lary.30386