Kaip kochleariniai ir kiti klausos implantai padeda sergant otoskleroze

10–15 % žmonių, sergančių otoskleroze, nei klausos aparatai, nei stapedoplastika (kilpos operacija) nepadeda atkurti klausos. Tokiais atvejais gera alternatyva gali būti klausos implantai, dažniausiai – kochleariniai implantai.

Eva Kohl ir Yi Ge

1893 m. Vienos otologas Adamas Politzeris pirmą kartą aprašė otosklerozę kaip savarankišką ligą. Ji dažniausiai prasideda perėjimo vietoje tarp vidurinės ausies kauliuko ir vidinės ausies – tarp kilpos ir ovaliojo langelio. Aplink šią vietą formuojasi kaulinis audinys, kuris virsta želė primenančia mase, todėl vartojamas terminas otospongiozė. Pažeidimas plinta, struktūros sukaulėja ir sustingsta. Dėl to palaipsniui atsiranda laidumo tipo klausos praradimas, rečiau – sensorineuralinis klausos sutrikimas. Kartais liga gali baigtis funkciniu ar visišku kurtumu.

Dažnai klausa gali būti pagerinta naudojant įprastus klausos aparatus arba chirurgiškai pakeitus kilpą protezu. Tačiau maždaug vienam iš septynių–dešimties pacientų šie metodai nepadeda – tuomet gali būti taikomi aktyvūs klausos implantai. Otoskleroze sergantiems pacientams vidutiniškai praeina apie 16 metų nuo pirmųjų klausos praradimo simptomų iki rekomendacijos dėl kochlearinio implanto. Kurtumo trukmė yra svarbi vėlesnei klausos sėkmei su KI. Nors ligos progresavimo implantas nesustabdo, jis padeda išsaugoti klausos nervo funkciją. Bet kuriuo atveju pacientai gali tikėtis reikšmingo klausos pagerėjimo su KI, ypač jei implantacija atliekama anksti.

Otosklerozės paplitimas, eiga ir poveikis

Tipinis otosklerozės pacientas yra baltosios rasės žmogus nuo 15 iki 45 metų amžiaus; vyrai ir kitų rasių žmonės serga rečiau. Pirmieji simptomai gali pasireikšti hormoninių pokyčių metu – pavyzdžiui, nėštumo metu – po infekcinių ligų, tokių kaip tymai, arba po stipraus triukšmo poveikio. Manoma, kad svarbų vaidmenį gali turėti genetika. Įdomu tai, kad devyni iš dešimties žmonių, turinčių perteklinį kaulinio audinio augimą smilkinkaulyje aplink vidurinę ausį, išlieka visiškai be simptomų.

Jei simptomai atsiranda, paprastai pirmiausia pablogėja žemų dažnių garsų girdėjimas (laidumo tipo klausos praradimas), kuris per metus ar dešimtmečius progresuoja. Būdingas reiškinys – parakuzija, pavadinta anglų gydytojo Thomaso Williso vardu: kalba geriau suprantama triukšmingoje aplinkoje nei tyloje. Iki trečdalio pacientų sukaulėjimas vėliau išplinta į vidinę ausį, sukeldamas mišrų arba sensorineuralinį klausos praradimą. Sunkus vidinės ausies sraigės (lot. cochlea) sukaulėjimas vadinamas kochlearine osifikacija.

Otosklerozė dažniausiai pažeidžia abi ausis, nors ne visada vienodai. Daugumai žmonių atsiranda spengimas ausyse (tinitas), o apie 40 % patiria lengvą galvos svaigimą. 10–15 % atvejų klausos kauliukai išlieka judrūs. Ttačiau audinių augimas išskiria medžiagas, kurios pažeidžia vidinę ausį ir sukelia sensorineuralinį klausos praradimą – tai vadinama vidinės ausies otoskleroze.

Implantai – svarbi gydymo alternatyva!

Yi Ge, MED-EL medicinos klausimų vyresnioji vadovė: „Jei nei klausos aparatas, nei stapedektomija nepadeda atkurti klausos, otoskleroze sergantys pacientai dažniausiai gali optimaliai pasinaudoti skirtingomis implantų sistemomis.“ © privatus

Gydantys LOR gydytojai otoskleroze sergantiems pacientams dažnai taiko stebėjimo ir laukimo strategiją. Įprasti klausos aparatai skirti lengvam klausos sutrikimui kompensuoti. Pacientams, turintiems ryškų laidumo tipo klausos praradimą, stapedektomija dažnai duoda gerų rezultatų: kilpa (lot. stapes), viena iš trijų vidurinės ausies kauliukų, paprastai yra vieta, kur prasideda sukaulėjimas. Atliekant stapedektomiją ji iš dalies arba visiškai pakeičiama protezu – dar vadinamu pasyviu vidurinės ausies implantu.

Vis dėlto 10–15 % pacientų nepavyksta atkurti norimos klausos nei su klausos aparatais, nei po operacijos ar jų derinio. „Deja, kol kas nėra bendro sutarimo, kaip tokius pacientus gydyti efektyviausiai“, – aiškina „MED-EL“ medicinos klausimų vyresnioji vadovė Yi Ge, MD. „Daugeliu atvejų šie pacientai gali optimaliai pasinaudoti skirtingomis implantų sistemomis.“

Iš tiesų, tarp otoskleroze sergančių žmonių galima rasti tinkamų kandidatų beveik kiekvienai implantų sistemai. Kaulinės laidumo implantas „BONEBRIDGE“ ypač tinka didelei grupei pacientų, turinčių gryną arba vyraujantį laidumo tipo klausos praradimą. Tačiau jei klausos praradimas atitinka kochlearinio implanto (KI) indikacijas, jis tampa perspektyviausia alternatyva.

Otosklerozės atveju svarbi savalaikė implantacija!

Otosklerozei būdingas perteklinis minkštojo audinio (fibrozė) ir kaulinio audinio (osteogenezė) augimas. Tai gali apsunkinti KI elektrodų įvedimą operacijos metu. Todėl ypač naudinga planavimo priemonė „OTOPLAN“, leidžianti chirurgams iš anksto suplanuoti „MED-EL“ klausos sistemų implantaciją ir net nustatyti optimalų elektrodų laikiklio ilgį. Platus elektrodų pasirinkimas leidžia individualiai pritaikyti implantą pagal dar nesukaulėjusios sraigės dalies ilgį – taip galima išsaugoti svarbius išteklius būsimam kalbos supratimui su KI.

Otosklerozė yra progresuojanti liga, todėl laikui bėgant progresuoja ir sukeliamas klausos sutrikimas. Kochleariniai implantai, kaip ir klausos aparatai, kilpelės (stapeso) operacijos ar kiti klausos implantai, yra skirti klausai ir kalbos supratimui pagerinti. Tačiau jie negali sulėtinti ar sustabdyti perteklinio kaulinio audinio augimo. Liga gali ir toliau lėtai vystytis bei turėti įtakos ilgalaikiams klausos rezultatams su KI. Nepaisant to, elektrinė stimuliacija padeda išsaugoti klausos nervo funkciją ir užkirsti kelią tolesnei jo degeneracijai.¹⁻³

Sergantieji otoskleroze pasiekia gerų klausos rezultatų naudojant kochlearinius implantus.⁴⁻⁵ Nors kochleariniai implantai reikalauja priprasti prie girdėjimo ir reabilitacijos, tyrimų rezultatai rodo, kad KI, kai jie yra indikacijų pagrįsti, netgi suteikia gerokai didesnį pasitenkinimą otoskleroze sergantiems pacientams nei kilpelės (stapeso) rekonstrukcijos. Veiksniai, lemiantys gerą klausą su KI, atrodo tokie patys kaip ir kitų KI naudotojų atveju, nepriklausomai nuo pagrindinės ligos – otosklerozės; be kita ko, kuo trumpiau pažeista ausis buvo visiškai negirdinti, tuo geresni rezultatai. Todėl sunku suprasti, kodėl otoskleroze sergantys žmonės vidutiniškai turi laukti net 16 metų, kol KI pagaliau išveda jų ausį iš tylos.

__________________________________________________________________________________________________________

1 Kopelovich JC, et al., Intracochlear elektrinė stimuliacija slopina apoptozinį signalą žiurkių spiraliniuose ganglijos neuronuose po kurtinimo in vivo. Otolaringolas Galvos Kaklo Sergas. 2013 m. lapkritis; 149(5):745-752. doi: 10.1177 /0194599813498702.

2 Chen 1, et al. Cochlear-implant sukeltos elektrinės stimuliacijos poveikis spiralinėms ganglijos ląstelėms įgimtai kurčioms baltoms katėms. J Assoc Res Otolaryngol 2010 gruodis; 11 (4):587-603. doi: 10.1007/s10162-010- 0234-3.

3 Fallon JB, et al. Lėtinės gaubtinės žarnos elektrinės stimuliacijos poveikis katėms po ilgo gilaus trūkumo laikotarpio pirminei klausos žievės struktūrai. Europos neuromokslų leidinys. 2014 m. kovo mėn. 39(5):811-820. doi: 10,1111 /ejn.12445

4 Skarzynski PH, et al. Toli išplitusia Otoskleroze sergančių pacientų, kuriems anksčiau buvo atlikta kamienų operacija, Cochlear implantacijos rezultatai. J Int Adv Otol 2024;20(2):101-107. doi:10.5152/iao.2024.231332

5 Assiri M, et al. Cochlear implantacija pacientams, sergantiems otoskleroze: sistemingą klinikinių charakteristikų ir rezultatų peržiūrą. Tavo Arkos Otorinolaringolas. 2022;279(7):3327-3339. doi:10.1007/s00405- 021-07036-5

6 Kondo M ir kt. Cochlear Implantacija sergant toli pažengusia oskleroze: Sisteminė apžvalga ir metaanalizė. Laringoskopas. 2023;133(6):1288-1296. doi: 10.1002/lary.30386