Hogyan segítenek a cochleáris implantátumok és más hallásjavító implantátumok az otosclerosis (csontosodás) kezelésében

1893-ban Adam Politzer bécsi fülész (otológus) írta le először az otosclerosist önálló betegségként. Általában a középfül és a belső fül határán, a kengyel és az ovális ablak találkozásánál kezdődik. Itt a csont egy kocsonyás állagú csontszövetté alakul át – innen ered az otospongiosis elnevezés. Ez az elváltozás később továbbterjed és elcsontosodik, ami a fül szerkezeteinek merevségéhez vezet. Ennek következtében vezetéses halláscsökkenés alakul ki, ritkábban idegi (sensorineuralis) hallásvesztés is. Egyes esetekben ez a folyamat részleges vagy teljes süketséggel végződhet.

Gyakran a hagyományos hallókészülékek vagy a kengyel protézissel történő sebészi pótlása helyre tudja állítani a hallást. Azonban minden hét-tíz érintettből egynél ez nem jár sikerrel – számukra még mindig elérhetők az aktív hallásimplantátumok.

Az otosclerosisban szenvedő betegeknél átlagosan 16 év telik el az első halláscsökkenés megjelenésétől addig, amíg cochleáris implantátumot javasolnak. A süketség időtartama kulcsfontosságú tényező a későbbi hallási eredmény szempontjából. Bár az implantátum nem állítja meg a betegség előrehaladását, segít megőrizni a hallóideg működését. Minden esetben jelentős hallásjavulás várható a cochleáris implantátummal – különösen, ha a beültetés korán történik.

©Adobe Stock

Az otosclerosis terjedése, lefolyása és hatásai

A tipikus otosclerosisban szenvedő beteg fehér bőrű, 15 és 45 év közötti. A férfiaknál és más bőrszínű embereknél ritkábban fordul elő a betegség. Az első tünetek gyakran hormonális változások idején jelentkeznek – például terhesség alatt –, de előidézheti fertőző betegség (például kanyaró) vagy tartós zajterhelés is. Feltételezhető örökletes hajlam is. Érdekesség, hogy tíz otosclerosisos betegből kilencnél a középfület körülvevő koponyacsontban bekövetkező kóros csont- és szövetszaporulat ellenére sem jelentkeznek tünetek.

Ha tünetek jelentkeznek, általában mély hangokra jelentkező vezetéses halláscsökkenés alakul ki először, amely az évek, évtizedek során fokozatosan romlik. Jellemző tünet az angol orvos, Thomas Willis után elnevezett paracusis Willisii: az érintettek zajos környezetben jobban értik a beszédet, mint csendben. Az esetek akár egyharmadában a csontosodás később a belső fülre is átterjed, ami kevert vagy idegi (sensorineuralis) hallásvesztést okoz. Ha a csontosodás a belső fülben (latinul: cochlea) különösen súlyos mértékű, azt cochlearis ossificatiónak nevezzük.

Az otosclerosis általában mindkét fület érinti, de nem mindig azonos mértékben súlyos. Az érintettek többségénél fülzúgás (tinnitus) is kialakul, és mintegy 40%-uknál enyhe szédülés is jelentkezik. Az esetek 10–15%-ában a hallócsontok mozgékonyak maradnak, azonban a szövetburjánzás olyan anyagokat termel, amelyek károsítják a belső fület, és idegi (sensorineuralis) hallásvesztést okoznak – ezt a formát belsőfül-otosclerosisnak nevezzük.

„Ha sem a hallókészülék, sem a stapedectomia nem képes visszaadni a hallást, az otosclerosisban szenvedők általában többféle implantátumrendszerrel is optimális eredményt érhetnek el.”©privát archívum

Implantátumok – fontos alternatívák a terápiában!

A kezelő fül-orr-gégész orvosok otosclerosis esetén gyakran az úgynevezett „megfigyelő várakozás” stratégiáját követik. A hagyományos hallókészülékeket enyhébb halláscsökkenés kompenzálására tervezték. Azoknál a betegeknél azonban, akiknél jelentős vezetéses hallásvesztés áll fenn, a stapedectomia gyakran jó eredményeket hoz. A stapedectomia során – ahol az elváltozás általában kezdődik – a kengyelt (latinul: stapes, a három középfülcsont egyike) részben vagy teljesen egy protézissel helyettesítik, amelyet passzív középfül-implantátumnak is neveznek.

Azonban a betegek 10–15%-ánál sem a hallókészülék, sem a műtét, illetve a kettő kombinációja nem eredményezi a kívánt hallásjavulást. „Sajnos egyelőre nincs egységes szakmai álláspont arról, hogyan kezelhetők ezek a betegek a leghatékonyabban” – magyarázza Dr. Yi Ge, a MED-EL implantátumgyártó cég orvosi részlegének vezető szakértője. „A legtöbb esetben ezek a páciensek különböző implantátumrendszerekkel érhetik el az optimális eredményt.”

Valójában szinte minden implantátumtípushoz találhatók megfelelő jelöltek az otosclerosisban szenvedők között. A BONEBRIDGE csontvezetéses implantátum különösen alkalmas azok számára, akiknél tiszta vagy túlnyomórészt vezetéses hallásvesztés áll fenn. Amint azonban a hallásvesztés eléri a cochleáris implantáció (CI) indikációs szintjét, ez válik a legígéretesebb megoldássá.

A MED-EL többféle megoldást kínál az otosclerosisban szenvedő betegek számára – a kengyelprotézisektől kezdve a csontvezetéses megoldásokon át egészen a cochleáris implantátumig. ©MED-EL

Az otosclerosis esetében is: fontos az időben történő beültetés!

Az otosclerosis során kóros mértékű szövetszaporulat (fibrosis) és csontképződés (osteogenesis) zajlik, ami sebészeti kihívást jelenthet a cochleáris implantátum elektródájának behelyezésekor. Ebben nyújt különösen nagy segítséget az egyedülálló OTOPLAN tervezőeszköz, amellyel a sebészek megtervezhetik a MED-EL hallásimplantátumok beültetését, és akár az elektródahordozó optimális hosszát is meghatározhatják. A széles elektródaválaszték lehetővé teszi, hogy az implantátum tökéletesen illeszkedjen a még nem elcsontosodott cochlearész hosszához, így értékes hallási erőforrások őrizhetők meg a későbbi beszédértés javítása érdekében.

Az otosclerosis progresszív folyamat, akárcsak az általa okozott halláscsökkenés. A cochleáris implantátumok, csakúgy mint a hallókészülékek, a kengyelműtét vagy más hallásimplantátumok, a céljuk szerint a hallás és a beszédértés javítását szolgálják. Azonban nem képesek megállítani vagy lelassítani a túlzott csontképződést. A betegség lassan, a háttérben továbbhaladhat, és idővel befolyásolhatja a cochleáris implantátummal elért hallást is. Ugyanakkor az elektromos stimuláció segít megőrizni a hallóideg működését, és megelőzheti annak további károsodását.^1–3

Az otosclerosisban szenvedő betegek esetében a cochleáris implantátumokkal elért hallási eredmények bizonyítottan nagyon jók.^4–5 Bár a cochleáris implantátum használata megszokást és rehabilitációt igényel, a kutatások azt mutatják, hogy a megfelelően indikált CI-kezelés jelentősen nagyobb elégedettséget eredményez az otosclerosisos betegek körében, mint a kengyelrekonstrukciós műtétek. A jó hallási eredményt befolyásoló tényezők ugyanazoknak tűnnek, mint más cochleáris implantátum-használóknál, függetlenül az alapbetegségtől. Többek között: minél rövidebb ideig volt teljesen siket az érintett fül, annál jobb a kimenetel. Ezért is nehezen érthető, hogy az otosclerosisban szenvedőknek átlagosan 16 évet kell várniuk, mire egy cochleáris implantátum végre kivezeti fülüket a csendből.