Agytörzsi Hallóimplantátum – ABI: Hallás akusztikus neurinómát követően

Egy elhagyatott telek mögött, a távolban egy daru emelkedik a magasba. Előtte, halmokba rendezve, az ásás során felhalmozott felesleges anyagok várják a szállító érkezését. Bár hatalmas gépeket láthatunk, az építkezés a késő délutáni órákban meglepően csendes. Csupán néhány perces időközönként mordul fel egy-egy teherautó motorja a szűk bekötő úton. "Vigyázzon a teherautókra!" - figyelmeztet Markus Friedl mérnök, aki itt a telephelyen vezetőként dolgozik. Fontos, hogy meghallja a közeledő teherautókat, hogy kitérhessen előlük még akkor is, ha épp a háta mögül érkeznek.

Emellett Markus Friedl ABI hangprocesszora zajcsökkentő funkcióját is jól ki tudja használni ezen a zajos munkahelyen. ©Adobe Stock

Az építkezési terület mögött, úgy 50 méter távolságban helyezkedik el a konténer, ahonnak irányítják a munkálatokat. Itt található Markus irodája, valamint a tárgyaló az építési tervekkel. "A munkám során nagyon fontos, hogy megértsem az embereket" - magyarázza. "Itt, a megbeszéléseken és az építkezésen egyaránt." Azonban 15 éve elveszítette a hallását. A bal fülére teljesen süket és a jobb oldalon is csak részleges hallással rendelkezik. "Hallókészülék nélkül szinte semmit sem hallok a jobb fülemen. Még azt sem, ha valaki bekapcsolja a kávéfőzőt vagy lehúzza a vécét."

Az Alsó-Ausztriában élő mérnök halláskárosodását kétoldali akusztikus neurinóma okozta. Sajnos úgy tűnt, hogy cochleáris implantátummal nem lehet segíteni a kialakult problémán. Ehelyett, a 42 éves építőmérnök 2021. decemberétől agytörzsi hallóimplantátumot, röviden ABI-t használ. Bár funkcióját tekintve ez az implantátum hasonlít a cochleáris implantátumhoz, a speciális ABI megoldásban ritkán alkalmazzák. A neuromákat és a siketséget okozó neurofibromatózis szintén ritka betegségnek számít.

Egy ritka betegség: a neurofibromatózis

Az egész Markus 28 éves korában egy hirtelen, jobb oldali halláskárosodással kezdődött. "Kezdetben hirtelen hallásvesztésként kezelték. Az a tény, hogy akkoriban egy MR-vizsgálaton is átestem, csupán véletlen egybeesés." Jóindulatú daganatot találtak a hallóidegen, mindkét oldalon. Az orvosok központi neurofibromatózist diagnosztizáltak.

A neurofibromatózis, röviden NF, egy genetikai mutáció, ami az esetek felében örökletes. Az esetek másik fele "szerzett" vagy "spontán" betegség: A neurofibromatózis kialakulásáért felelős kromoszóma az embrionális fejlődés során mutálódik. A neurofibromatózist először 1882-ben Friedrich Daniel von Recklinghausen német orvos írta le és egyike az úgynevezett "ritka betegségeknek". Ezekre a betegségekre jellemző, hogy életveszélyes vagy krónikus állapotot okoznak és 10000 emberből legfeljebb ötöt érintenek.

A szakemberek három különböző típusú neurofibromatózist különböztetnek meg: NF1, NF2 és schwannomatózis. A kölönböző típusok kialakulásáért más-más gén felel. Ami azonban mindháromban közös, hogy az idegrendszer daganatos megbetegedését okozzák.

A központi neurofibromatózis gyakran okoz halláskárosodást

Az NF2, vagyis a központi neurofibromatózis különösen ritkán fordul elő: 35000 emberből mindössze egynél. Az NF2 típusra jellemző az ideghüvelyi szöveten - az úgynevezett schwannomán - kialakuló jóindulatú daganat. Ez különböző idegeket érinthet, például sérülhet a látás; a fejfájás és a hányinger szintén tipikus kísérőtünetek lehetnek. Azonban az NF2 betegséggel érintett páciensek esetében a jóindulatú daganatok elsősorban a hallásért és az egyensúlyérzékért felelős nyolcadik agyidegen jelennek meg. Ezek a hallóidegi schwannomák - vagy akusztikus neurinómák - mindkét oldalon, akár többször is kialakulhatnak.

Egyes esetekben elegendő az akusztikus neurinóma kivizsgálása. Azonban ha a tumor az idegre vagy azt körülvevő szövetre nyomást fejt ki, különböző tünetek jelentkezhetnek. Ebben az esetben a daganatot el kell távolítani.

Markus Friedl építőmérnök: agytörzsi hallóimplantátummal dolgozik ©Eva Kohl

2008-ban Markus Friedllel is ez történt. "Az egész családom nagyon izgult." Hiszen a műtét során a hallást, az egyensúlyozást és az arckifejezéseket szabályzó ideghez nyúlnak hozzá. "Én viszont nem féltem. Az ilyen jellegű műtéteket végző sebészek mind nagyon felkészültek." A fül-orr-gégészetre szakosodott sebésznek sikerült a jobb oldalon megőrizni a hallás egy részét, viszont a bal oldalon ez már nem volt lehetséges: "Kizárólag nagyon csendes környezetben, jobb oldali hallássegítő készülékkel tudok kommunikálni, de ehhez is nagyon oda kell figyelnem."

Kétoldali hallás, újra

Úgy öt évvel ezelőtt az Alsó-Ausztriában élő Markusnak a jobb fülén újra neurinóma alakult ki - ebben az időszakban már csak ezzel a fülével hallott. Félt, hogy a daganatot el kell távolítani és így elveszíti a maradék hallását is. "Ekkor kezdtem el utánanézni, hogy milyen megoldások állnak rendelkezésre a bal fülem esetében."

A szakemberek még féloldali siketség esetében is gyakran javasolják hallóimplantátum alkalmazását. Ez különösen igaz az NF2-ben szenvedő páciensekre, hiszen náluk nagy eséllyel újabb neurinómiák alakulhatnak ki. Markus Friedlnek is ezt javasolták, mikor a bécsi Wiener HNO-Universitätsklinik AKH kórház szakorvosaival beszélt. Prof. Dr. Christoph Arnoldner elmagyarázta neki a különböző implantációs lehetőségeket. Mivel Markus bal fülénél a hallóideg esetében nem csak a daganat jelentett problémát, hanem az is, hogy azt a oldalt már évek óta nem használta, egyből az agytörzsi hallóimplantátum mellett döntött.

A hallás visszenyerhető! Még akkor is, ha a hallóideg nem használható

A hallásérzékelés volt az első és jelenleg ez az egyetlen olyan emberi érzékszerszerv, amelyet képesek vagyunk mesterségesen pótolni és helyettesíteni. Bécsben 1977-ben ültettek be először cochleáris implantátumot, azonban ez az eljárás ma már rutinműtétnek számít. Sikeresen alkalmazzák féloldali siketség és halláskárosodás esetén. Azonban ahhoz, hogy ezt az eszközt alkalmazhassák, előfeltétel a hallóideg megfelelő működése. Amennyiben daganat vagy műtét következtében a hallóideg nem látja el feladatát, az egyetlen lehetőség az agytörzsi hallóimplantátum (ABI) alkalmazása. A hangprocesszor és az implantátum egyaránt hasonló a hagyományos cochleáris implantátumoknál alkalmazott eszközökhöz, viszont az ABI esetében egy lapos elektródát ültetnek közvetlenül az agytörzsbe. Innen ingerli az agykéreg hallóközpontját.

A MED-EL SYNCHRONY ABI agytörzsi hallóimplantátuma ©MED-EL

A MED-EL felnőtt, NF2 pácienseknek kialakított ABI-készüléke már 20 éve elérhető. Prof. Dr. Robert Behr, a Fulda Egyetemi Kórház Idegsebészeti Osztályának korábbi vezetője így emlékszik vissza erre az időszakra: "Kezdetben úgy véltük, hogy az ABI csupán kiegészítő támogatást fog nyújtani a szájról olvasás során. Egyáltalán nem gondoltuk, hogy beszédértéshez és szabad kommunikációhoz is használható lesz." Világszerte 1000 ABI implantátum beültetését követően ez a nézet megváltozott. "Az elmúlt 20 év során az ABI technológiai megoldásai és a sebészeti beavatkozások folyamatosan fejlődtek. Mindez hozzásegítette az eszköz használóit az egyre jobb halláshoz" - magyarázza a MED-EL alapítója és ügyvezetője Dr. Ingeborg Hochmair. Ma rengeteg ABI-felhasználó független életet élhet a hallók világában.

"Ha a processzor elemei kifogynak, az implantátumot kivesszük!"

A kezelési módszerhez kapcsolódó rideg tények csak a történet egyik felét adják, az implantátum alkalmazásához szükséges egyéni döntés teljesen más megközelítést kíván. Markus esetében azonban nem volt kérdés: "Korábban a daganatok eltávolítása során már megtapasztaltam milyen kihívásokat kell legyőznöm. Azt gondoltam, hogy a hallássom rosszabb már nem lehet." A műtét során a baloldali hallóidegről két új daganatot is el kellett távolítani. "A tumorok eltávolítása jobban aggasztott, mint a beültetés. És egy ABI beültetése ritka eljárásnak számít. Biztos vagyok benne, hogy ezeket a beavatkozásokat a legjobb sebész szakemberek végzik." "Egy séf soha nem engedi, hogy a kukta készítse el a sültet..." - teszi hozzá huncut mosollyal.

Markus műtétjét Prof. Dr. Christian Matula, a Bécsi Egyetemi Kórház, Ambuláns Klinika, Koponya Részlegének vezetője végezte. A fül-orr-gégészeti vizsgálatokért Prof. Dr. Christoph Arnoldner volt a felelős. A műtétet követően Markus már néhány nap elteltével, ahogy jobban érezte magát, elhagyhatta a klinikát.

"A műtétet követő időszak szintén izgalmas volt. Az agytörzsben" - ahova az ABI elektródáját helyezték - "nem szerepel felirat: Ide való a csatlakozó!." A belső füllel ellentétben az agytörzsben a hangszínszabályozás nem határozható meg pontosan. Ezért az ABI-készülékkel a mai hagyományos CI-készülékekhez képest tovább tart megszokni a hallást. "Nekem nem sietős" - mondja Markus nyugodtan. "És ha kifogynak az elemek, addigra már nagyon elégedett leszek az implantátumommal, hiszen az azt jelenti, hogy rengeteget segített a hallásban."

Kiknek ajánlott az ABI

Az ABI-készülék sok mindenkinek segíthet, akinek a siketséget a hallóideg sérülése vagy nem megfelelő működése okozza: ez lehet például daganat, erős csontosodás vagy fejsérülés. 2017 óta már 12 hónapos kortól alkalmazható az ABI olyan gyerekeknél is, akiknél a hallóideg születési rendellenesség következtében nem működik.

Markus Friedl számára sok előnyt jelent az implantátum: "Előfordul, hogy a megbeszéléseken nehezen értem meg, miről van szó. És a két hallássegítő rendszerrel hallom a szél süvítését is" - ismeri el. Aztán az építőmérnök nevetve meséli milyen hasznos a hangprocesszor zajcsökkentő funkciója: "Én könnyebben elviselem az építkezésen a nagy zajt, mint a normál hallású munkatársaim. Az implantátum nélkül nem lennék képes elvégezni ezt a munkát."