Prihodnost polževega vsadka s kirurško ekipo na dunajski Univerzitetni kliniki

„Za zdravnika je vsekakor zelo lepo doživetje, ko ozdravi maligno bolezen pri bolniku,“ pravi profesor priv. doz. ddr. Thomas Parzefall, kirurg za PV na Univerzitetni kliniki na Dunaju. „Toda možnost, da z vsadkom nadomestimo čutilni organ, je preprosto senzacionalna: z operacijo, ki nam vzame manj kot tri ure, lahko spremenimo pacientovo celotno življenje! Takšnega občutka ne dobiš na drugih področjih ORL medicine.“ Ta izkušnja je še posebej nepozabna, ko gre za otroke, katerih starši so po diagnozi izgube sluha pogosto strašno zaskrbljeni. Sodelovanje z njimi, razbremenitev teh staršev dobršnega dela njihovih skrbi je: „preprosto dober občutek.“ 41-letni zdravnik, ki je tudi oče, se še posebej dobro spominja male pacientke, ki se je rodila s hudo presnovno motnjo, motnjo srca in sluha. „Preživetje tega otroka dolgo časa ni bilo gotovo.“ Ko se je njeno zdravje po štirih letih končno stabiliziralo, so lahko zdravniki skupaj z dolgo trpečimi starši prvič razmislili o polževem vsadku. Zaradi dodatne duševne prizadetosti ni bilo mogoče pričakovati razvoja govora. Kljub temu sta se starša odločila za implantacijo. „Danes opisujeta, kako se je značaj njune hčerke popolnoma spremenil, ker ji je vsadek omogočil, da je lahko začela veliko bolj sodelovati v svojem okolju.“ Dr. Alice Auinger, najmlajša specialistka ORL v ekipi, pojasnjuje: „Pri ušesni kirurgiji na splošno moramo delati še posebej natančno. Pri polževem vsadku, na primer, lahko z natančno mikrokirurgijo ohranimo preostali sluh, kar je za pacienta koristno.“ S strokovnega vidika ceni ta izziv, s človeškega vidika pa ceni: „veselje, ki nam ga pacienti dajejo v zameno!“ Tudi priv. doz. dr. Valerie Dahm je bila navdušena nad učinki, ki jih ima ta storitev na otroke: „Sprva sem želela postati zdravnica ORL, ker so mi bili polževi vsadki za otroke tako fascinantni. Kako čudovito je, da otrok, ki se je rodil gluh, potem vendar lahko sliši! Takrat še nisem razumela, kako zelo PV pomagajo tudi odraslim.“ Nadaljnje specialistično usposabljanje je po diplomski nalogi opravila na Rudolfovi fundaciji in AKH na Dunaju. Tam je postala del ekipe za PV in se je lahko usposabljala pri priv. doz. dr. Christophu Arnoldnerju, preden je takrat 33-letnica leta 2020 v okviru dvoletne štipendije odšla v Sunnybrook Health Sciences Centre v kanadskem Torontu.

Implantacija polževega vsadka v Kanadi

V nasprotju z ZDA ima v Kanadi skoraj vsakdo zdravstveno zavarovanje, tako kot v Avstriji. Kljub temu je polžev vsadek veliko težje dobiti kot v Avstriji, pojasnjuje Dahm: „V Kanadi vsakdo dobi tisto, kar nujno potrebuje. Toda izbrane storitve,“ kot je slušni vsadek, “so pacientom na voljo veliko počasneje kot pri nas.“ To je tudi posledica zelo centraliziranega zdravstvenega sistema v Kanadi: v celotni državi Ontario, ki je trinajstkrat večja od Avstrije, so za več kot 15 milijonov ljudi na voljo le trije centri za implantacijo PV - vsi trije v bližini Toronta. Za primerjavo: Avstrija ima devet milijonov prebivalcev in trenutno 14 klinik, ki ponujajo implantacijo.

Otroštvo z vsemi čutili – omogočanje mladim zaznave zvoka s PV napolnjuje ekipo strokovnjakov na ORL Univerzitetne klinike na Dunaju z veseljem in ponosom. ©Adobe Stock

Poleg tega nekatere postopke, ki pri nas zahtevajo bolnišnično hospitalizacijo, v Kanadi izvajajo ambulantno. Mednje spada tudi polžev vsadek. „Pacient bo morda moral na dan operacije do klinike potovati osem ur. Štiri ure po operaciji je treba bolnika pobrati in morda se bo moral spet osem ur voziti domov.“ Tudi oskrba po operaciji zahteva takšna dolga potovanja. V Kanadi zato potekajo poskusi programiranja na daljavo prek interneta, vendar mora večina uporabnikov priti na kliniko, da jim nastavijo sistem. „Običajno se le zdravljenje izvaja v bližini doma.“ Po drugi strani pa ta skrajna centralizacija pomeni posebno specializirane klinike, v tem primeru specializirane za odrasle bolnike z boleznimi ušes. „To je bilo zame odlično,“ pravi dr. Valerie Dahm. „Videla sem lahko veliko nenavadnih primerov.“ Med njimi so bili tudi številni bolniki z vestibularnimi švanomi. Ti trpijo zaradi progresivne izgube sluha. Če se med odstranitvijo tumorja ohrani slušni živec, se lahko tem bolnikom vsadi polžev vsadek. Na Dunaju imajo s to metodo dobre izkušnje. „K temu sem spodbujala še svoje kolege v Torontu.“ V času, ko je bila del ekipe v Torontu dr. Dahm, sta bila uspešno implantirana že dva pacienta: „In upam, da bo klinika s tem nadaljevala.“

„Vsi se končno zavedajo pomena presejalnega testa sluha pri novorojenčkih!“

„Na srečo se otroška ušesa anatomsko ne razlikujejo od ušes odraslih,“ se smeji dr. Dahm. „V Torontu sem dve leti operirala le odrasle. Zdaj lahko ponovno zdravim tudi otroke.“ Ti so specialistki za ORL še vedno zelo pri srcu. Zato se veseli, da naj bi obojestranski pregled sluha novorojenčkov postal obvezen, ne zgolj priporočilo. Tako kot številni njeni kolegi si tudi ona želi sistema nadaljnjega spremljanja, zlasti v primeru nenormalnih rezultatov pri prvem pregledu. Navsezadnje so „novi starši po rojstvu pogosto preobremenjeni“. V Kanadi, na primer, starše zanesljivo opomnijo na preglede, ki jih zamudijo. „To sem ob rojstvu svojega sina izkusila na lastni koži. Dvakrat so me opomnili po telefonu, preden sem bila naročena na pregled.“

OTOPLAN: poglabljanje znanja anatomije, individualizacija slušnih vsadkov in omogočanje robota HEARO

Dr. Alice Auinger že iz časa svojega izobraževanja pozna dvo- in tridimenzionalno predstavitev ušesa s programom OTOPLAN: „V pomoč je tudi mladim kirurgom, da z njim poglobijo svoje znanje anatomije.“ OTOPLAN je bil razvit kot programska oprema za načrtovanje operacij, za personalizacijo implantacije polževega vsadka glede na individualno anatomijo posameznega kandidata. „To me je takoj pritegnilo!“

Kirurško načrtovanje s programom OTOPLAN je predpogoj za robotsko asistirano implantacijo polževega vsadka s kirurškim robotom HEARO.

Kirurško načrtovanje s programom OTOPLAN je tudi predpogoj za robotsko asistirano implantacijo polževega vsadka s kirurškim robotom HEARO. Pred prvo operacijo z robotom HEARO na Dunaju je bila naloga dr. Auinger pregledati podatke iz rutinskih predhodnih pregledov vseh takratnih kandidatov za PV: Koga bi lahko operirali z robotom HEARO? Prednosti za bolnike: „Minimalno invazivna kirurška tehnika še bolje zaščiti anatomske strukture in ohrani konturo lobanje. Vendar smo odvisni od specializiranih radioloških centrov, ki izdelujejo visoko ločljive slike CT, da lahko v programski opremi za načrtovanje določimo potrebne parametre.“ Zdaj je pomembno, da specializirane radiologe v zvezi s tem osveščamo: tako bo operacija z robotom HEARO v prihodnosti mogoča za več kandidatov za PV.

Prva kirurginja na svetu, ki upravlja kirurške robote HEARO!

Dr. Auinger je tudi sama vedno prisotna pri robotsko podprtih implantacijah PV. V ekipi je pooblaščenka za varstvo pred sevanjem in je zato odgovorna za intraoperativne meritve CT. Dan po mednarodnem dnevu žensk leta 2023 ji je prof. dr. Arnoldner prvič predal upravljanje robota: „Kirurgom je psihološko težko predati delo vrtanja robotu, ne da bi sami imeli pregled nad njim.“ CT, navigacijske točke in kontrolne meritve varujejo postopek, pri čemer odgovornost nosi kirurg. Prvo znanstveno delo dr. Auinger se je ukvarjalo z razumevanjem govora na ozadju nerazumljivih in nesmiselnih glasov. To je pri uporabnikih PV bistveno boljše, če je bilo med implantacijo mogoče ohraniti preostali sluh. „Nekega dne bo z robotom HEARO morda mogoče ohraniti preostali sluh še bolje kot zdaj z ročno vstavljenim polževim vsadkom.“ Upa, da bo nekega dne operacija s HEARO tako hitra, enostavna in varna: „da bodo lahko klinike z malo izkušnjami na področju PV uspešno implantirale z robotom HEARO.“

Prve izkušnje v šoli za osebe z okvaro sluha na Šrilanki

Prof. priv. doz. ddr. Thomas Parzefall je od začetka svojega usposabljanja za zdravnika ORL delal v Univerzitetni bolnišnici na Dunaju. S polževimi vsadki pa se je prvič srečal po končani maturi na Bavarskem: 15 mesecev je delal kot družbeno koristni delavec v šoli za gluhe na Šrilanki.
Takrat je imelo na Šrilanki le 20 do 30 odstotkov oseb z okvaro sluha možnost obiskovati šolo. Zlasti na podeželju so bili otroci z okvaro sluha še vedno pogosto uvrščeni med duševno prizadete otroke, tako da je pogosto šele čez leta nekdo slučajno opozoril na njihovo okvaro sluha in na podporo, ki jim je bila na voljo. Vendar so gospodarske razmere v državi onemogočale oskrbo. Vsaj slušni aparati za otroke z nekaj sluha so bili zbrani in baterije financirane med akcijami zbiranja sredstev v tujini, pravi dr. Parzefall: „tako da je bilo mogoče večino časa uporabljati vsaj slušne aparate.“ Zelo zavzeti starši enega od otrok so poskrbeli, da je ta otrok v Indiji prejel polžev vsadek na eni strani. Čeprav je bil otrok ob vsaditvi star že štiri leta, se je s polževim vsadkom dobro razvijal. „Potem smo poskušali zagotoviti PV tudi drugim otrokom. Vendar to ni bilo ekonomsko mogoče.“ „Tu so se postavili čustveni temelji za moje delo na področju sluha. Nikoli več me ni spustilo.“ Parzefall je odšel v Avstrijo študirat medicino in že dvanajst let dela v Splošni bolnišnici na Dunaju.

Genetsko testiranje lahko pomaga v številnih primerih!

Parzefall od leta 2007 preučuje molekularno genetiko motenj sluha v okviru svoje diplomske naloge. To znanje je lahko poglobil med 18-mesečnim raziskovalnim bivanjem na Univerzi v Tel Avivu v Izraelu. Danes specialist ORL vodi svojo raziskovalno skupino za genetiko sluha v Univerzitetni bolnišnici na Dunaju. Pri tem prihaja do znanstvenih spoznanj z zelo praktičnimi koristmi, kot pravi: pri do 70 odstotkih vseh otrok in mladostnikov z okvaro sluha je okvara sluha posledica genetskih napak. Prepoznanje genetskega vzroka pogosto zaščiti družino in okolje prizadetih otrok pred neutemeljenimi samoobtožbami, da so sami povzročili izgubo sluha ali da je niso preprečili. Poznavanje morebitnega tveganja za izgubo sluha pri kasnejših sorojencih pomaga tudi pri nadaljnjem načrtovanju in pripravi družine. Do 20 odstotkov otrok z okvaro sluha ima poleg tega tudi druge, pogosto resne okvare srca, ledvic, kognicije ali presnove. „Običajno lahko na ta način tudi razblinimo pomisleke, da bi bila okvara sluha lahko sindromska.“ Informacije o tem pa so lahko bistvene tudi za družine otrok s sindromnimi okvarami sluha, da lahko načrtujejo ustrezne preglede in prilagodijo koncepte terapije.

Genska terapija prihaja, vendar: „Če je moj sluh okvarjen zdaj, je čas za polžev vsadek!“

V prihodnosti bi lahko genetsko testiranje odprlo tudi možnosti za gensko terapijo. V primeru najpogostejšega genetskega vzroka okvare sluha v Avstriji, mutacije v genu za koneksin 26, je sluh poškodovan že med nosečnostjo. Za zdaj še ni mogoče reči, ali bi bila kasnejša terapija še vedno učinkovita. Vendar je večina vseh genetskih okvar sluha posledica različnih drugih genetskih napak. Obstajata dve konstelaciji, za kateri se upa, da bo gensko zdravljenje srednjeročno učinkovito:

• Če se okvara sluha pojavi med rojstvom in dozorevanjem slušne poti.
• Če gre za poznejšo, napredujočo bolezen.

V slednjem primeru se izguba sluha začne v poznejšem otroštvu ali adolescenci in napreduje v odraslo dobo, včasih do gluhote. V tem primeru je 20 do 30 let dovolj časa, da z genskim zdravljenjem preprečimo to napredovanje. Poleg pravega časa za zdravljenje je izziv tudi uporaba zdravila, ki se še vedno izboljšuje. „Če že imam globoko izgubo sluha, je čas, da dobim polžev vsadek, zdaj. Prihodnja genska terapija bi potem zagotovo prišla prepozno,“ Dr. Parzefall odločno odsvetuje čakanje. „In tudi v prihodnosti bo veliko bolnikov, ki jim bo bolje s polževim vsadkom kot z gensko terapijo.“

„Kirurgija ušes ima še vedno veliko potenciala!“

„S polževim vsadkom in ušesno kirurgijo se je ORL medicina iz obrobnega medicinskega področja spremenila v specialnost, ki lahko nadomesti čutilni organ,“ navdušeno pravi dr. Parzefall. „Možnosti je še veliko: tako pri genetskih pristopih kot pri nadaljnjem razvoju PV, na primer s svetlobnimi signali.“ „Veselim se prihodnjih dogodkov, ki jim bom, upam, priča. Prav tako pa želim prihodnjim sodelavcem posredovati, kar sem se naučil in doživel v smislu dobrega sodelovanja tukaj v Univerzitetni bolnišnici.“