Kako polževi vsadki in drugi slušni vsadki pomagajo pri otosklerozi

Pri 10 do 15% ljudi z osteosklerozo niti slušni aparati niti operacija stremenca ne morejo povrniti sluha. Za njih so slušni vsadki dobra alternativa, najbolj pogosti pa so prav polževi vsadki.

Eva Kohl in Yi Ge

Dunajski otolog Adam Politzer je leta 1893 prvič opisal otosklerozo kot samostojno bolezen. Običajno se začne na prehodu med srednjim ušesom in notranjim ušesom, med stremencem in ovalnim okencem. Okoli kosti nastane želeju podobna kostna masa, zato se imenuje tudi otospongioza. Ta poškodba se širi in okosteni, kar povzroči otrditev struktur na tem mestu. Posledica je naraščajoča prevodna izguba sluha in, redkeje, senzorinevralna izguba sluha. Včasih se razvije v funkcionalno ali popolno gluhost.

V mnogih primerih je mogoče sluh povrniti z običajnimi slušnimi pripomočki ali s kirurško zamenjavo stremenca s protezo. Vendar pa so ti ukrepi pri približno eni od sedmih do desetih prizadetih oseb neuspešni. Za te primere obstaja še ena možnosti: aktivni slušni vsadki.

Pri ljudeh z otosklerozo preteče v povprečju 16 let od začetne izgube sluha do zdravniškega priporočila polževega vsadka. To, koliko časa je bil človek gluh, je ključnega pomena za kasnejšo uspešno rehabilitacijo sluha s PV. Čeprav vsadek ne more zaustaviti napredovanja bolezni, ohranja funkcijo slušnega živca. V vsakem primeru lahko prizadeti pričakuje precejšnje izboljšanje sluha s PV, zlasti ob zgodnji vsaditvi.

Širjenje, potek in učinki otoskleroze

Tipičen bolnik z osteosklerozo je ženska, belka, stara med 15 in 45 let. Moški in druge etnične skupine so manj pogosto prizadeti. Prvi simptomi se lahko pojavijo v času hormonskih sprememb, na primer med nosečnostjo, po nalezljivi bolezni, kot so ošpice, ali po izpostavljenosti močnemu hrupu. Razpravlja se tudi o genetski povezavi. Zanimivo je, da devet od desetih obolelih za otosklerozo ostane popolnoma brez simptomov kljub prekomerni rasti kosti in tkiva v lobanjski kosti okoli srednjega ušesa!

Če se simptomi pojavijo, je prvi znak običajno prevodna izguba sluha za nizkofrekvenčne zvoke, ki se nato v letih ali desetletjih nenehno poslabšuje. Tipična značilnost je tako imenovana parakuzija Willisii, poimenovana po angleškem zdravniku Thomasu Willisu, ko govor bolje razumemo v hrupnem okolju kot pa v mirnem. Pri do eni tretjini prizadetih se okostenitev kasneje razširi v notranje uho, kar povzroči kombinirano ali senzorično izgubo sluha. Če se notranje uho (polž) posebej močno okosti, govorimo o okostenitvi polža.

Otoskleroza običajno prizadene obe ušesi, vendar ne vedno v enaki meri. Večina prizadetih oseb razvije tudi zvonjenje v ušesih, znano kot tinitus; približno 40 odstotkov trpi tudi zaradi blage vrtoglavice. Pri 10 do 15 odstotkih prizadetih oseb ostanejo slušne koščice gibljive, vendar rast tkiva proizvaja snovi, ki poškodujejo notranje uho in povzročajo senzorinevralno izgubo sluha – to imenujemo otoskleroza notranjega ušesa.

Implanti – pomembna alternativa v terapiji!

Yi Ge, MD, višji vodja področja medicinskih zadev pri MED-EL: “Če niti slušni aparat niti stapedektomija ne moreta povrniti sluha, lahko bolniki z otosklerozo običajno optimalno izkoristijo različne sisteme vsadkov.” ©private

Specialisti za ORL pri bolnikih z otosklerozo pogosto uporabljajo strategijo »pozornega čakanja«. Običajni slušni aparati so zasnovani za kompenzacijo blage okvare sluha. Pri bolnikih z znatno prevodno izgubo sluha pogosto dosežemo dobre rezultate s stapedektomijo (operacijo stremenca). Stremence je ena od treh koščic srednjega ušesa in je običajno mesto, kjer se okostenitev začne. V primeru stapedektomije ga delno ali v celoti nadomesti proteza, imenovana tudi pasivni implant za srednje uho.

Vendar pa 10 do 15 odstotkov pacientov ne doseže zadovoljivega sluha niti s slušnimi aparati, niti po operaciji, niti s kombinacijo obojega. »Na žalost še vedno ni soglasja o tem, kako takšne paciente najbolj učinkovito zdraviti,« pojasnjuje dr. Yi Ge, višji vodja za medicinske zadeve pri proizvajalcu implantov MED-EL. »V večini primerov je optimalno zdravljenje z implantom.«

Dejansko so med ljudmi z otosklerozo primerni kandidati za skoraj vsak sistem vsadkov. Za veliko skupino z izključno ali pretežno prevodno izgubo sluha je še posebej primeren vsadek za kostno prevodnost BONEBRIDGE. Toda ko izguba sluha v ušesu izpolnjuje merila za PV, ta postane najbolj obetavna alternativa.

Tudi za otosklerozo velja: pravočasna implantacija je pomembna!

Otoskleroza vključuje prekomerno rast mehkega tkiva, imenovanega fibroza, in kosti, imenovano osteogeneza. To je lahko izziv pri kirurškem vstavljanju elektrode PV. V tem primeru je posebej uporabno edinstveno orodje za načrtovanje operacije OTOPLAN. Ta kirurgom omogoča načrtovanje implantacije slušnih sistemov MED-EL in celo določitev optimalne dolžine elektrode. Velik nabor elektrod omogoča natančno prilagajanje posamezni dolžini še neokostenelega dela polža, s čimer se ohranijo dragocene strukture ušesa, ki jih potrebujemo za razumevanje govora s PV.

Otoskleroza je progresiven proces, zato se tudi posledična slušna okvara stopnjuje. Polževi vsadki, podobno kot slušni aparati, operacija stremenca ali drugi slušni vsadki, so namenjeni izboljšanju sluha in razumevanja govora. Vendar pa ne morejo upočasniti ali ustaviti prekomerne rasti kosti. Bolezen se lahko počasi razvija v ozadju in vpliva na to, kako dobro bo človek s pripomočkom lahko slišal. Kljub temu električna stimulacija pomaga ohraniti funkcijo slušnega živca in preprečiti nadaljnjo degeneracijo. [1] [2] [3]

Dokazano je, da ljudje z otosklerozo s pomočjo polževih vsadkov dosegajo dobre slušne rezultate.  [4][5] Čeprav vsadki zahtevajo obdobje privajanja in slušne rehabilitacije, študije kažejo, da pri pravilni indikaciji polžev vsadek pri tistem z otosklerozo vodi do znatno večjega zadovoljstva kot ga daje rekonstrukcija stremenca. [6] Dejavniki, ki vplivajo na dober sluh s PV, se zdijo enaki kot pri drugih uporabnikih PV, ne glede na osnovno bolezen otosklerozo. Med drugim velja, da so rezultati boljši, če je obdobje, v katerem prizadeto uho ni moglo slišati, krajše. Zato je težko razumeti, zakaj morajo ljudje z otosklerozo še vedno čakati povprečno 16 let, preden jim PV končno povrne sluh.

[1] Kopelovich JC, et al. Intracochlear electrical stimulation suppresses apoptotic signaling in rat spiral ganglion neurons after deafening in vivo. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(5):745-752. doi: 10.1177/0194599813498702.
[2] Chen I, et al. The effect of cochlear-implant-mediated electrical stimulation on spiral ganglion cells in congenitally deaf white cats. J Assoc Res Otolaryngol. 2010 Dec;11(4):587-603. doi: 10.1007/s10162-010-0234-3.
[3] Fallon JB, et al. Effects of chronic cochlear electrical stimulation after an extended period of profound deafness on primary auditory cortex organization in cats. European Journal of Neuroscience. 2014 March; 39(5):811-820. doi: 10.1111/ejn.12445
[4] Skarzynski PH, et al. Outcomes of Cochlear Implantation in Patients with Far-Advanced Otosclerosis Who Had Previously Undergone Stapes Surgery. J Int Adv Otol. 2024;20(2):101-107. doi:10.5152/iao.2024.231332
[5] Assiri M, et al. Cochlear implantation among patients with otosclerosis: a systematic review of clinical characteristics and outcomes. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2022;279(7):3327-3339. doi:10.1007/s00405-021-07036-5
[6] Kondo M, et al. Cochlear Implantation in Far Advanced Otosclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope. 2023;133(6):1288-1296. doi:10.1002/lary.30386