Prof. Rask-Andersen je špecialista v oblasti ORL a audiológie, anatóm a elektrónový mikroskopista a pôsobí ako docent experimentálnej otológie na Univerzite v Uppsale a v Akademickej nemocnici v Uppsale vo Švédsku. V súčasnosti vedie výskumné oddelenie v akademickej nemocnici.

V tomto článku profesor Rask-Andersen vysvetľuje zložité funkcie slimáka a prečo by malo byť zachovanie štruktúry prioritou pri každej operácii kochleárneho implantátu – aj v prípade úplnej hluchoty. Taktiež v článku ukazuje, prečo môže mať poškodenie jemných štruktúr kochley tak nepriaznivý vplyv na zdravie základných nervových štruktúr a aký to môže mať vplyv na výsledky kochleárneho implantátu.

Poďme si teda spolu pozrieť ako to vidí profesor Rask-Anderson. Text je prepis rozhovoru o, ktorý profesor poskytol na tému „dôležitosť ochrany štruktúr každého slimáka“.

Význam zachovania štruktúry pri kochleárnej implantácii

Počas štúdia medicíny som sa naučil elektrónovú mikroskopiu a odvtedy sa venujem anatómii vnútorného ucha človeka. Mojím prvým záujmom bola Menierova choroba a endolymfatický vak. Ľudský slimák skúmam už 30 rokov. Odkedy som so svojím učiteľom, mimoriadne skúseným chirurgom Dr. Andersom Kinneforsom, vykonával operácie bázy lebky, hlboko som sa zaujímal o anatómiu kochley a sluchového nervu. Spočiatku to bolo skôr akademické, ale postupne s kochleárnou implantáciou sa to zmenilo na aplikovanú anatómiu s klinickým zameraním.

Pri mojom výskume ma najviac zaujalo zistenie jedinečnej štruktúry a pozoruhodnej zachovalosti ľudského sluchového nervu. To sa nezhodovalo s predchádzajúcimi štúdiami na zvieratách. Zistil som, že somá bunky ľudského sluchového nervu sú nemyelinizované (nie sú pokryté myelínom), čo mnohí experimentátori popierali. Nebolo to nové zistenie, ale spolu s molekulárnou prácou sa zdalo, že to vysvetľuje, prečo sa ľudský nerv správa inak a pretrváva aj po strate vláskových buniek a hluchote; skryté požehnanie pre nepočujúcich a implantovaných.

Neuveriteľná zložitosť

Vo vnútornom uchu sa nachádzajú riedke a nesmierne zraniteľné tkanivové membrány - Reissnerova membrána má hrúbku len 3 mikróny -, ktoré sú však obklopené najtvrdšou kosťou v tele. Preto je štúdium ľudského slimáka také náročné. Je to najnáročnejšie tkanivo na štúdium v celom tele a vysvetľuje, prečo sa o ňom u ľudí vie tak málo!

Riasy, často známe ako vláskové bunky, majú priemer približne 150 - 200 nanometrov (1 nanometer = 1 milióntina milimetra). Možno to porovnať s priemerom ľudského vlasu; ten je 30 - 100 mikrometrov (tisíc nanometrov = jeden mikrón), čo znamená, že vlasové bunky majú priemer menší ako 1/100 ľudského vlasu.

Tento obrázok ukazuje prirodzenú krásu ľudského sluchového orgánu - cortiho orgánu. Zelená membrána sa nazýva bazilárna membrána, ktorá pomáha filtrovať akustické frekvencie. Riasy vystupujú z povrchu vnútorných (červených) a vonkajších (modrých) vláskových buniek na tektóriovú membránu (lila). Nervové vlákna sú žlté. Tieto štruktúry sú také presné, že na vyvolanie nervovej reakcie stačí pohyb rovnajúci sa priemeru atómu vodíka. Obrázok zhotovený v Innsbrucku v Rakúsku pomocou ZEISS poľného emisného mikroskopu profesorom Raskom-Andersenom spolu s Annelies Schrott-Fischerovou, Rudolphom Glueckertom a Kristianom Pfallerom.

Pri prahu sluchu strihové sily ohýbajú vlasové bunky na menej ako nanometer - čo je priemer atómu vodíka. Ešte zaujímavejšie je, že máme len asi 3 400 vnútorných vláskových buniek, ktoré sú hlavnými bunkami vedúcimi správy do mozgu; porovnajte to s miliónmi fotoreceptorov v oku. Všetky vaše vnútorné vláskové bunky môžu zaberať hrot špendlíka, ale sú zodpovedné za každý zvuk, ktorý počujete - približne 100 000 rôznych zvukových modalít. S takým malým počtom receptorov je ucho obzvlášť zraniteľné.

Stria Vascularis: Elektráreň slimáka  

Naše nedávne zistenia poskytujú fascinujúci pohľad na molekulárnu štruktúru takzvanej "elektrickej elektrárne" alebo stria vascularis, ktorá sa nachádza v bočnej stene slimáka. Je zodpovedná za produkciu energie a koncentráciu iónov v endolymfe a je nevyhnutná pre funkciu vláskových buniek.

Bočná stena sa nazýva "špirálové väzivo" (ligamentum spirale). To je nesprávne! Nie je to väzivo ako v kolene, ale úžasná architektúra buniek, ktorá slúži ako elektrická elektráreň alebo telefónna batéria - no s draslíkovými iónmi namiesto lítia. Ďalším rozdielom je, že nepotrebuje opätovné nabíjanie! Všetky bunky majú rôzne funkcie a sú mimoriadne dobre zásobované arteriálnou krvou. Je mimoriadne zraniteľná a ohrozená pri operáciách vnútorného ucha.

Je pravdepodobne, že ak sa poškodia kochleárne štruktúry, tak dendrity, alebo nervové vlákna spájajúce vláskové bunky s telom buniek zaniknú. Našťastie sa zdá, že tento degeneratívny proces sa zastaví na úrovni buniek, ale pravdepodobne dôjde k určitej ich degenerácii, prinajmenšom časom. Toto poškodenie buniek vyvolané intoxikáciou draslíkom má malú schopnosť hojenia.

Na obrázku: Imunehistochémia bočnej steny ľudského slimáka. Farebne sú znázornené rôzne proteíny, ktoré sa podieľajú na tvorbe elektrického prúdu (známeho ako endokochleárny potenciál alebo EP) dôležitého pre funkciu vláskových buniek. Tkanivo produkuje vysoké koncentrácie draslíkových iónov (K+), ktoré využívajú vláskové bunky. Zelená, červená a žltá farba predstavujú rôzne molekulárne usporiadania iónových transportérov. Tie sa nachádzajú aj v obličkách. Podobne ako autobatéria sú tieto prvky obklopené izolátorom; tu ho tvorí bielkovina Claudin-11 (zelená na hornom grafickom obrázku).

Pri bežných kochleostómiách sa stria vascularis v spodine čiastočne zničí, pretože vŕtanie poškodí tkanivá vnútorného ucha. Do kochley sa dostáva kostný prach a ľahšie sa rozvíja zápal a fibróza. V súčasnosti považujem za cenné používať techniku, pri ktorej sa zabráni vŕtaniu kosti a netraumatizuje sa vnútorný povrch kochley (endosteum). Musím však priznať, že niekedy robím aj kochleostómiu, keď je nájdenie okrúhleho okienka náročné kvôli rotáciám kochley. Napriek tomu si myslím, že je dôležité uvedomiť si mieru traumy, ktorá z toho vyplýva v súvislosti s operáciou na zachovanie sluchu.

Na obrázku: Nádherná "kochleárna batéria" v bočnej stene ľudského slimáka. Je obklopená izolátorom; proteínom s názvom Claudin-11. Proteíny konexínu sú tu hojne zastúpené a sú dvoch typov (mutované vo väčšine prípadov vrodenej hluchoty). Pravdepodobne pomáhajú pri transporte a recirkulácii draslíkových iónov. (Liu et al. 2017)

Pobyt v Scala Tympani

Je tiež dôležité, aby elektródy neporušili štruktúry slimáka, najmä v blízkosti prvého závitu. Ak sa elektróda vychýli do scala vestibule, zvyčajne prenikne do scala media, ktorá obsahuje vláskové bunky. Vznikne makrofistula a dôjde k úniku draslíkových iónov a vláskové bunky prestanú pracovať. Ióny draslíka unikajú aj okolo tiel vláskových buniek a nervových buniek, čo je pre ne toxické a v blízkosti perforácie degenerujú. Viaceré správy naznačujú, že výsledky kochleárneho implantátu sú lepšie, keď sa elektróda neodchyľuje do scala vestibuli.

Tento obrázok ukazuje správne umiestnenie elektródového poľa kochleárneho implantátu v scala tympani. Túto snímku zhotovil v Innsbrucku (Rakúsko) pomocou ZEISS poľného emisného mikroskopu profesor Rask-Andersen spolu s Annelies Schrott-Fischerovou, Rudolphom Glueckertom a Kristianom Pfallerom, ringoval ju Peter Bauer.

Modiolus je tiež zraniteľný a jeho povrchová stena (kde sa nachádza elektróda kochleárneho implantátu),ktorá je otočená k telám nervových buniek. Tie sa dokážu ľahko poškodiť. Tekutina v kochlei sa tiež mieša s tekutinou obklopujúcou gangliové bunky, čo znamená, že toxický zápal v kochlei sa rozšíri na nerv.

Zo všetkého povedaného sa zdá byť namieste povedať, že zachovanie štruktúry pri operácii kochleárnej implantácie by malo byť prioritou u každého pacienta, aj to aj úplnej hluchote.

Ďakujeme vám, profesor Rask-Andersen, vážime si váš zanietený výskum a hlboký prínos.

V druhej časti tohto seriálu nám profesor Rask-Andersen ukáže, čo nám môže ponúknuť budúci výskum v oblasti riešenia straty sluchu - vrátane kmeňových buniek, génovej terapie a využitia prirodzených imunitných reakcií v náš prospech.

Zistite viac o zachovávaní štruktúr kochley

Ste pripravení dozvedieť sa viac o tom, ako môže dôjsť k poškodeniu štruktúr vo vnútri slimáka? Pozrite si túto užitočnú príručku o vnútroušných tekutinách a význame endokochleárneho potenciálu.

Aké faktory ovplyvňujú výsledky zachovania štruktúry? Prečítajte si, ako môžu konštrukcia elektródového poľa a chirurgický prístup významne ovplyvniť zachovanie štruktúry a výsledky počutia.

Chcete viac takýchto skvelých článkov? Prihláste sa na odber a dostávajte najnovšie články priamo do svojej e-mailovej schránky.

* Nie všetky uvedené produkty, funkcie a indikácie sú dostupné vo všetkých oblastiach. Ďalšie informácie vám poskytne miestny zástupca spoločnosti MED-EL.

Obrázky so súhlasom profesora Rask-Andersena a tímu. Portrét so súhlasom Uppsalskej akademickej nemocnice

Lie, W., Schrott-Fischer, A., Glueckert, R., Benav, H., & Rask-Andersen, H. (2017) Ľudská „kochleárna batéria“ – Claudin-11 Barrier and Ion Transport Proteins in the Lateral Stena Cochlea. Predné. Mol. Neurosci. 10:239.