Слухов имплант за мозъчен ствол ABI: да чуваш след акустична неврома

Зад изоставен парцел високо в облаците в далечината се рее жерав. Отпред, подредени на купчини, изкопаните отпадъчни материали очакват да бъдат транспортирани. Въпреки големите машини, в късния следобед на строителния обект е изненадващо тихо. Едва на всеки няколко минути се чува ръмженето на двигателя на камион, който се движи по тесния път. "Пазете се от камионите!", предупреждава инж. Маркус Фридл. Той работи тук като ръководител на строежа. Трябва да можеш да чуваш камионите, така че да предприемеш своевременно необходимите мерки, дори и ако камионът идва от отзад.

На шумното си работно място Маркус Фридл използва и функцията за потискане на шума на своя ABI аудио процесор. ©Adobe Stock

На около петдесет метра зад строителния обект се намира контейнерът на ръководителя на обекта. Там е и офисът на Маркус Фридл, както и заседателната зала със строителните чертежи. "В моята работа е важно да разбираш другите," обяснява той. "Тук по време на срещите и навън на обекта." Само че преди 15 г. губи слуха си. Напълно глух е от лявата страна, а от дясната има само остатъчен слух. "Без слухов апарат не чувам почти нищо отдясно. Нито кафе машината, нито водата в тоалетната."

Двустранна акустична неврома отнема слуха на инженера от Долна Австрия. За нещастие, при него кохлеарният имплант не е обещаващо решение. Вместо това, от декември 2021 г. 42-годишният инженер по гражданско строителство чува с имплант за мозъчен ствол, съкратено ABI. Въпреки че като функция този имплант е подобен на кохлеарния, той рядко се използва със специалния ABI дизайн; заболяването неврофиброматоза, което е причинило невринома и глухотата на ползвателя на ABI, също е рядко.

Неврофиброматоза, рядко заболяване

Всичко започнало с внезапна загуба на слуха от дясната страна, когато Фридл бил на 28 години. "Първоначално го лекуваха като внезапна загуба на слуха. Чиста случайност бе, че ми направиха и МРТ изследване." Установени били доброкачествени тумори на слуховите нерви от двете страни. Лекарите поставили диагноза централна неврофиброматоза.

Наврофиброматозата, накратко NF, е генетична мутация, която в около половината случаи е наследствена. В останалите случаи заболяването е "придобито" нарича се още и "спонтанно": Отговорната хромозома е мутирала по време на ембрионалното развитие. НФ, описана за пръв път през 1882 г. от германския лекар Даниел фон Реклингхаузен, е една от т.нар. "редки болести". Съществуват заболявания, които са или животозастрашаващи, или хронични, и засягат максимално 5 на 10 000 души.

Специалистите различават три типа неврофиброматози: NF1, NF2 и шваноматоза. При всяко едно от тези заболявания се засяга различен ген. Общото между трите типа е, че е налице тенденция за развитие на тумори в нервната система.

Централната неврофиброматоза уврежда слуха

NF2, позната и като централна неврофиброматоза, която е изключително рядка: засяга един на 35 000 души. NF2 се характеризира с появата на доброкачествени тумори на обвивката на нервната тъкан - т.нар. шваном. Това може да засегне различни нерви, включително и зрението; типични придружаващи симптоми са главоболие и гадене. При пациенти с NF2 обаче, на преден план са поставени доброкачествени тумори на осмия краниален нерв, която отговаря за слуха и равновесието. Тази вестибуларни шваноми или акустични невроми могат да се появят от двете страни и да се повтарят.

Понякога е достатъчно акустичният невром просто да бъде наблюдаван. Но ако притиска нерва или околната тъкан, могат да се изявят различни симптоми. Тогава туморът трябва да бъде премахнат.

Инж. Маркус Фридл: на работа със своя имплант за мозъчен ствол ©Eva Kohl

Така и станало с Маркус Фридл през 2008 г. "Цялото ми семейство се притесняваше." Все пак при тази операция се работи по нерва, който контролира слуха, равновесието и лицевите изражения. "Но аз не се страхувах. Хирурзите, които извършват подобни операции, са страхотни специалисти." УНГ хирургът дори успял да запази някакъв остатъчен слух отдясно, но отляво това вече не било възможно: "С дясното ухо мога да комуникирам в тиха среда със слухови апарати, ако се концентрирам."

Отново със слух от двете страни

Преди пет години инженерът от Долна Австрия развива нов неврином на дясното ухо - единственото, с което можел да чува по онова време. Той се притеснявал, че ще се наложи туморът да бъде отстранен и че ще загуби и последните остатъци от слуха си. "Именно в този момент започнах да проучвам какво се предлага за лявото ми ухо."

В днешно време, дори и при едностранна глуота, специалистите обикновено съветват засегнатите да използват слухови импланти. Това е особено вярно за пациенти с NF2, защото все още съществува повишен риск от последващи невриноми. Именно такъв бил случаят на Маркус Фридл, когато се свързал с УНГ Университетската клиника АКН във Виена. Проф. д-р Кристоф Арнолднер обсъдил различните възможности за имплантация с пациента. Тъй като левият слухов нерв на Фридл не само бил засегнат от тумора, но вече много години и не функционирал, той веднага избрал имплант за мозъчен ствол.

Дори и ако слуховият нерв не функционира: слухът може да бъде възстановен!

Слухът е първият и до момента единственият човешки сензорен орган, който може да бъде възпроизведен и заменен по изкуствен път. Днес кохлеарната имплантация, извършена за пръв път през 1977 г. във Виена, вече е рутинна операция. Тя се използва успешно при едностранна глухота и остатъчен слух. Само че предпоставка за това е функционирането на слуховия нерв. Ако функцията е загубена поради тумор или операция, например, остава възможността за слухов имплант за мозъчен ствол (ABI). Аудио процесорът и имплантът са подобни на тези при конвенционалния кохлеарен имплант. Но електродът в ABI е плосък и се поставя директно в мозъчния ствол. От там той стимулира слуховите зони в кортекса.

Имплант за мозъчен ствол SYNCHRONY ABI на MED-EL ©MED-EL

MED-EL ABI за възрастни пациенти с NF2 се появява преди 20 години. Проф. д-р Роберт Бер, бивш ръководител на отделението по неврохирургия към Университетска болница Фулда и един от водещите световни специалисти по ABI, си спомня: "В онези дни се смяташе, че ABI ще осигури единствено допълнителна помощ при четенето по устни. Никой не вярваше, че ще може да се разбира отворена реч или да има свободна комуникация." След над 1 000 имплантации с ABI в света това становище вече е променено. "През последните 20 години технологията ABI и хирургическите методи се развиваха постоянно, като позволяваха на нашите ползватели да чуват все по-добре," обяснява основателят и изпълнителен директор на MED-EL д-р Ингеборг Хохмайер. Днес много ползватели на ABI водят независим живот в света на чуващите.

"Когато батериите в процесора се изтощят, имплантът спира!"

Сухите факти относно даден метод на лечение са едно, а индивидуалното решение за поставяне на имплант е нещо друго. За Фридл, обаче, решението е било ясно: "Аз вече имах опит с тежки операции за отстраняване на тумори. И си казах, че слухът ми не може да стане по-зле." По време на операцията трябвало да се отстранят и двата нови тумора на левия нерв. "Тяхното отстраняване ме притесняваше повече, отколкото имплантацията. А имплантация с ABI е рядка процедура. Сигурен съм, че участват най-добрите специалисти в областта на хирургията." И добавя със закачлива усмивка: "Майсторът не позволява на чирака да пипа месото..."

Операцията на Фридл е извършена от неврохирурга проф. д-р Кристиан Матула, ръководител на черепната амбулаторна клиника към Университетска болница Виена. Тя е наблюдавана от УНГ специалиста проф. д-р Кристоф Арнолднер. Новооперираният пациент е изписан от клиниката само след няколко дни и скоро се чувства възстановен.

"Периодът след това беше вълнуващ. Мозъчният ствол", където е поставен плоският електрод на АBI, "няма маркер, който да казва: ето тук трябва да мушнеш контакта." Звуковата настройка не е толкова прецизно разпознаваема в мозъчния ствол, колкото във вътрешното ухо. Ето защо привикването към чуване с ABI може да трае малко по-дълго от обичайното със съвременните конвенционални КИ. "Аз не бързам," казва спокойно Фридл. "А когато батериите се изтощят, аз вече съм много доволен от импланта. За мен това е ясен знак, че той много ми помага да чувам."

Кой може да има полза от ABI

ABI може да помогне и на хора, които са оглушали по други причини, ако слуховият нерв или неговата функция са увредени: други тумори, например, най-вече екстензивни остификации или травма на главата. От 2017 г. децата на възраст над 12 месеца също могат да използват ABI, ако са били родени без функциониращ слухов нерв.

Ето каква е ползата от слуховия имплант за Маркус Фридл: "При някои срещи все още трудно разбирам. Също така мога да чуя как духа вятърът с двете ми слухови системи," признава той. Но след това се смее, когато говори за ефективното потискане на шума в аудио процесора: "Когато на строителния обект е наистина шумно, понякога за мен е по-лесно, отколкото за колегите с нормален слух. Без импланта днес нямаше да мога да си върша работата."